Antifosfolipiidide sündroom: mida teada

Antifosfolipiidide sündroom on immuunhäire, mille korral ebanormaalsed antikehad on seotud ebanormaalsete trombidega veenides ja arterites. See mõjutab enamasti jalgu, kuid hüübimist võivad tekkida ka neerud, kopsud ja muud organid.

See võib põhjustada raseduse tüsistusi, näiteks korduvat raseduse kaotust ja enneaegseid sünnitusi.

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on tuntud ka kui antifosfolipiidide antikehade sündroom, Hughes'i sündroom või kleepuv veri.

Ebanormaalsed antikehad ründavad fosforit sisaldavaid rasvu, mida nimetatakse fosfolipiidideks. Südameklapi kõrvalekalded on APS-iga inimestel tavalised ja selle põhjuseks võib olla kuni üks kolmest alla 50-aastase insuldi juhtumist.

Jalgades võib APS põhjustada süvaveenitromboosi (DVT). Kui ajus tekib tromb, on tõsine insuldioht.

APS-i ei ravita, kuid praegune ravi võib oluliselt vähendada verehüüvete tekkimise riski.

Enamik APS-iga inimesi, kes saavad ravi, võivad elada normaalset ja tervislikku elu, kuid harva jätkavad sündroomiga isikul hüübimist.

Ameerika APS-i fondi andmetel arvatakse, et USA-s on 1–5 protsenti inimestest APS-i. See põhjustab 15–20 protsenti kõigist DVT ja kopsuemboolia juhtudest või kopsu verehüüvete eest. See mõjutab naisi kolm kuni viis sagedamini kui mehi.

Sümptomid

Antifosfolipiidide sündroom mõjutab vere konsistentsi.

Antifosfolipiidide sündroomi tunnused ja sümptomid sõltuvad peamiselt sellest, kuhu trombid liiguvad ja kuhu nad moodustuvad.

Tromb või emboolia, mis on liikuv tromb, võib põhjustada:

• DVT: tromb moodustub ühes suures veenis, tavaliselt käes või jalas, ja see blokeerib osaliselt või täielikult vereringe. Kui DVT verehüüve liigub kopsudesse, võib tekkida eluohtlik seisund, mida nimetatakse kopsuembooliaks (PE).
• Kopsuemboolia (PE): emboolia ehk liikuv tromb ilmub keha ühte ossa, ringleb kogu kehas ja blokeerib seejärel verd, mis voolab läbi anuma teises kehaosas. PE korral blokeerib emboolia arteri, mis toidab kopse.
• Raseduse tüsistused: Nende hulka kuuluvad korduvad raseduse katkemised, enneaegne sünnitus ja preeklampsia või kõrge vererõhk raseduse ajal.
• Isheemiline insult: tromb katkestab ajuosa verevoolu, katkestades hapniku ja glükoosi tarnimise. Selle tagajärjeks võivad olla ajurakkude surm ja ajukahjustused. Ligikaudu 75 protsenti kõigist insuldijuhtumitest on isheemilised.

Vähem levinud tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad:

• peavalud või migreen
• dementsus ja krambid, kui tromb blokeerib aju osade verevoolu
• elabo reticularis, pitsitaoline lillakas lööve põlvedel ja randmetel

Ligikaudu 30 protsendil APS-iga inimestest on südameklapi kõrvalekalded. Paljudel juhtudel mitraalklapi pakseneb või tekib täiendav mass, mille tõttu veri lekib tagasi ühte südamekambrisse. Mõnel patsiendil võib olla probleeme aordiklapiga.

Trombotsüütide tase võib langeda. Trombotsüüdid on vererakud, mida on vaja normaalseks hüübimiseks. See võib põhjustada verejooksu episoode, näiteks ninaverejooksu või igemete veritsust. Mõnedel inimestel võib tekkida naha verejooks, mis põhjustab väikeste punaste laikude ilmnemist.

Väga harvadel juhtudel võib inimesel tekkida:

• korea, tahtmatu keha ja jäsemete jõnksutamine
• mäluprobleemid
• vaimse tervise probleemid, näiteks depressioon või psühhoos
• kuulmislangus

Sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 20-50 aastat, kuid mõnikord tekivad need lapsepõlves.

Katastroofiline antifosfolipiidide sündroom

Katastroofne antifosfolipiidne sündroom (CAPS) on teatud tüüpi “trombootiline torm”, mille käigus tekivad äkki mitmed hüübed. See mõjutab väikest vähemust APS-iga patsientidest, kahjustades järk-järgult mitmeid elundeid.

Verehüübed arenevad järsult kogu kehas, mille tulemuseks on mitme organi puudulikkus. Miks see juhtub, on ebaselge.

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, milliseid organeid see mõjutab, kuid nende hulka kuuluvad:

• kõhuvalu
• segasus
• tursed või pahkluude, jalgade või käte tursed
• krambid või krambid
• progresseeruv hingeldus
• väsimus
• kooma
• surm

Sümptomid ilmnevad äkki ja süvenevad kiiresti.

CAPS on meditsiiniline hädaolukord ja patsient vajab niipea kui võimalik intensiivravi, et keha annused antikoagulantide manustamise ajal säiliksid.

Uuringud viitavad sellele, et umbes 46 protsenti katastroofilise antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest ei ela esialgset sündmust üle ja on oht, et mingil ajal võib korduda isegi meditsiinilise abi korral.

Ravi

Tavaliselt määrab arst vere vedeldamiseks ravimid, et vähendada hüübimise tõenäosust. Patsient vajab seda ravimit tavaliselt kogu oma elu.

Võimalike kombinatsioonide hulka kuuluvad aspiriin koos varfariiniga või Coumadin või võib-olla hepariin. Kui varfariin ei toimi, võib annust suurendada või lisada hepariini.

Antikoagulantide hüübiv toime võib mõnikord põhjustada verejooksu või liigset verejooksu.

Patsiendid peaksid kohe pöörduma arsti poole, kui neil on:

• veri väljaheites, uriinis või oksendamises
• vere köhimine
• ninaverejooks kestab kauem kui 10 minutit
• tugev verevalum

Tromboosi põdevad patsiendid peavad tavaliselt võtma hepariini ja varfariini. Kui tromboos kaob, jätkavad nad varfariiniga.

Ravi raseduse ajal

APS-iga diagnoositud naine peaks rasedust planeerima enne rasestumist. Ravi algab raseduse alguses ja lõpeb pärast sünnitust.

Oluline on jälgida verd, eriti raseduse ajal.

Planeerimata raseduse korral võib ravi efektiivsus väheneda, kuna see algab alles mitu nädalat pärast rasestumist.

Ravi on tavaliselt aspiriin, hepariin või mõlemad, sõltuvalt raseduse tüsistuste varasematest trombidest. Varfariin võib põhjustada sünnidefekte ja seda ei kasutata raseduse ajal.

Kui patsient sellele ravile ei reageeri, võib välja kirjutada intravenoossed immunoglobuliini infusioonid ja kortikosteroidid, näiteks prednisoon.

Kui kolmandaks trimestriks probleeme pole, võib hepariinravi katkestada, kuid aspiriinravi võib olla vaja jätkata kuni raseduse lõpuni.

Regulaarsed vereanalüüsid peavad jätkuma, et tagada vere hüübimine verejooksu peatamiseks, kui patsiendil tekivad verevalumid või lõiked.

Diagnoos

Kui patsiendil on vähemalt üks tromboosi episood või raseduse kaotus, testib arst antifosfolipiidide sündroomi.

Vereanalüüs näitab, kas inimesel on ebanormaalsed antikehad.

Mõnikord võivad infektsiooni või mõne ravimi tõttu piiratud aja jooksul areneda kahjutud antifosfolipiidsed antikehad, seega on tulemuse kinnitamiseks vaja teist testi.

Kui vereanalüüsid näitavad ebanormaalseid antikehi, hindab arst patsiendi haiguslugu, et teha kindlaks, kas varasemad sümptomid võivad olla põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist.

Põhjused

Tromb võib olla eluohtlik.

APS on autoimmuunhaigus. Autoimmuunhaigus põhjustab antikehade eksitamist heade rakkude vastu.

APS-is toodab inimese immuunsüsteem antikehi, mida nimetatakse antifosfolipiidantikehadeks.

Need ebanormaalsed antikehad ründavad veres olevaid valke ja rasvu, täpsemalt fosfolipiide.

Fosfolipiidid on rakumembraani ained, millel on roll vere hüübimisprotsessis.

Kui antikehad ründavad fosfolipiide, võib see suurendada verehüüvete tekke riski.

Vere hüübimine on see, mis takistab inimestel pärast vigastust liiga palju verejooksu.

Rünnatavaid rasvu ja valke peetakse vere konsistentsi säilitamisel oluliseks.

Veri muutub kleepuvaks, suurendades oluliselt verehüüvete tekkimise riski.

Antifosfolipiidide sündroomiga inimesed toodavad antikehi, mis ründavad kas fosfolipiide või fosfolipiididega seonduvaid verevalke.

APS-i on kahte peamist tüüpi:

• Primaarne antifosfolipiidide sündroom: see ei ole seotud ühegi teise haiguse ega haigusseisundiga, kuid areneb eraldi
• Sekundaarne antifosfolipiidide sündroom: see areneb koos teise autoimmuunse häirega, nagu luupus

Miks autoimmuunhaigused tekivad, on ebaselge ja ka see, miks mõnedel ebanormaalsete antikehadega inimestel kunagi sümptomid ei teki.

Tundub, et sellega on seotud geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsioon.

Riskitegurid

Geneetilised tegurid näivad mõjutavat APS esinemise tõenäosust. Kui pereliikmel on sündroom, on isikul suurem risk selle ise välja areneda.

Muude riskitegurite hulka kuuluvad:

• luupus, Sjögreni sündroom või mõni muu autoimmuunhaigus
• C-hepatiit, süüfilis, tsütomegaloviirus (CMV), parvoviirus B19 ja mõned muud infektsioonid
• mõned ravimid, sealhulgas hüdralasiin, mida kasutatakse hüpertensiooni raviks, ja mõned epilepsiavastased ravimid

Mõnel inimesel on antikehad olemas, kuid neil ei teki märke ega sümptomeid. Kuid teatud käivitajad võivad põhjustada nende inimeste seisundi tekkimist.

Käivitajate hulka kuuluvad:

• rasvumine
• Rasedus
• kõrge kolesteroolitase
• kõrge vererõhk
• hormoonasendusravi (HRT)
• suukaudsed rasestumisvastased vahendid
• tubaka suitsetamine
• liiga kaua paigal püsimine, näiteks pika lennu ajal
• kirurgiline protseduur

Noortel ja keskealistel naistel on APS tõenäosus suurem, kuid see võib mõjutada mõlemat sugu ja igas vanuses.

Ärahoidmine

APS-iga patsient peab võtma kõik võimalikud meetmed verehüüvete tekkimise riski vähendamiseks.

See sisaldab:

• mitte suitsetada
• tervisliku kehakaalu säilitamine
• jäädes füüsiliselt aktiivseks

Dieet

Oluline on järgida tervislikku toitu rohke puu- ja köögivilja ning madala rasva- ja suhkrusisaldusega.

Ameerika APS-i fond soovitab APS-iga inimestel:

• hoidke sama dieeti, mis enne diagnoosi, kui arst ei määra teisiti
• vältige liigtarbimist ja krahhi dieete
• piirata K-vitamiini sisaldavate toitude tarbimist ühe portsjonini päevas, näiteks üks tass toorest või pool tassi keedetud spinatit, kaalikarohelist, kurgikoort, brokolit, rooskapsast, rohelist kammkapsast, kapsast ja sinepit rohelised.
• vältige peterselli, lehtkapsast, vetikaid ja rohelist teed

Varfariini kasutavatel inimestel tuleb säilitada stabiilne K-vitamiini tarbimine. Patsiendid ei tohiks muuta oma dieeti ega kasutada uusi ravimeid ilma arstiga nõu pidamata.