Kõik, mida peate teadma blastoomist

Blastoma on vähiliik, mis esineb loote või lapse arenevates rakkudes. See mõjutab tavaliselt lapsi, mitte täiskasvanuid.

Blastoomi liike on palju. Need võivad mõjutada erinevaid elundeid, kudesid ja süsteeme. Ravi on saadaval enamikul juhtudel, kuid väljavaated sõltuvad paljudest teguritest, sealhulgas blastoomi tüübist.

Mis on blastoom?

Blastoom mõjutab lapsi tavaliselt kas enne nende sündi või nende kasvu ajal. Väljavaade on sageli hea.

Kõigil rakkudel on elutsükkel. Nad eksisteerivad teatud aja ja siis nad surevad. Keharakud uuenevad pidevalt.

Vähirakud on sellised, mis ei sure oma elutsükli loomulikul ajal. Selle asemel kasvavad nad kontrollimatult, levivad ja põhjustavad koekahjustusi.

Blastoma on vähk, mis mõjutab tüvirakutüüpi, mida nimetatakse loote eelkäijarakuks. Eellasrakk on selline, millest võib saada mis tahes tüüpi keharakk.

Areneval beebil, kes pole veel sündinud, on eelkäijarakke rohkem kui täiskasvanul, kuna keha alles moodustub. Sel põhjusel on blastoom kõige sagedamini lastel.

Põhjused

Teadlased usuvad, et blastoom toimub pigem geneetilise düsfunktsiooni kui keskkonnategurite tõttu.

Blastoomid on kindlad kasvajad. Need tekivad siis, kui rakud ei suuda enne sündi või imikueas ja varases lapsepõlves korralikult rakutüübiks diferentseeruda.

Selle tulemusena jääb kude embrüonaalseks. Blastoomiga lapsel on see seisund tavaliselt sündides.

Teatud sündroomid ja pärilikud seisundid võivad teatud tüüpi blastoomi tõenäolisemaks muuta.

Näiteks hepatoblastoom, mis mõjutab maksa, on tõenäolisem lastel, kellel on teatud geneetilised tunnused.

Levinud tüübid

Kõige tavalisemad blastoomide tüübid on:

• hepatoblastoom
• medulloblastoom
• nefroblastoom
• neuroblastoom
• pleuropulmonaalne blastoom

Hepatoblastoom

Hepatoblastoom on maksakasvaja. See on kõige levinum lapseea maksavähk. Tavaliselt ilmneb see alla 3-aastastel lastel.

Sümptomiteks võivad olla:

• kõhu turse ja valu
• seletamatu kaalulangus
• isutus
• iiveldus ja oksendamine
• sügelus
• naha ja silmavalgete kollasus

Lapsed haigestuvad hepatoblastoomi sagedamini kui teised, kui nad on sündinud järgmiste tingimustega:

Aicardi sündroom: see haigus mõjutab peamiselt naisi. Osa ajust, corpus callosum, puudub kas osaliselt või täielikult sünnist.

Beckwith-Wiedemanni sündroom: see on sündroom, mis põhjustab ülekasvu ja esineb juba sünnist saati. Sümptomiteks on suurenenud pikkus ja sünnikaal, jäsemete ebaühtlane kasv ja suur keel.

Simpsoni-Golabi-Behmeli sündroom: see on haruldane seisund, mis põhjustab ülekasvu, selgeid näojooni ja kognitiivseid raskusi.

Perekondlik adenomatoosne polüpoos: see on pärilik seisund, mis põhjustab jämesooles sadade või võib-olla tuhandete polüüpide kasvu.

Glükogeeni säilitamise häire: see on pärilik haigus, mis mõjutab seda, kuidas keha muudab glükoosi glükogeeniks ja tagasi. See mõjutab maksa ja lihaseid.

Trisoomia 18 ehk Edwardsi sündroom: see on kromosoomide häire.

Blastoomi ravi on sarnane täiskasvanute vähkkasvajate raviga, kuid võimalused sõltuvad inimesest ja kasvaja tüübist. Kui kasvaja on väike, saab kirurg selle tavaliselt täielikult eemaldada. Nendel juhtudel on võimalik ravi.

Wilmsi kasvaja või nefroblastoom

Wilmsi kasvaja ehk nefroblastoom mõjutab neere.

Ligikaudu üheksa lapsepõlves esinevast kümnest neeruvähist kümnest on nefroblastoomid.

Need ilmnevad kõige sagedamini ühe neeruna ühe kasvajana. Harva võivad mõlemas neerus esineda mitu Wilmsi kasvajat. Keskmine Wilmsi kasvaja kasvab mitu korda välja neerust, millel see areneb.

Selle vähi väljavaade sõltub kasvaja tüübist. Anaplastilist Wilmsi kasvajat on raskem ravida kui seda, mis pole anaplastiline.

Keskmiselt, kui inimesel on Wilmsi kasvaja diagnoositud enne 15-aastast, on riikliku vähiinstituudi andmetel tõenäosus ellu jääda veel vähemalt 5 aastat.

Medulloblastoom

Medulloblastoom on pahaloomuline ajukasvaja.

Kasvajad moodustuvad tavaliselt aju osas, mida nimetatakse väikeajuks, mis kontrollib liikumist, tasakaalu ja rühti. Need on kiiresti kasvavad kasvajad, mis võivad kasvaval lapsel tekitada mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas:

• käitumuslikud muutused, nagu loidus ja huvi sotsiaalse suhtluse vastu
• ataksia, mis on tingitud lihaste koordinatsiooni puudumisest
• peavalud
• oksendamine
• nõrkus närvide kokkusurumise tagajärjel

2014. aastal uuringu avaldanud teadlaste sõnul suudab praegune ravi lahendada enamiku medulloblastoomi juhtumeid, kuid võivad esineda pikaajalised kõrvaltoimed.

Väljavaade sõltub kasvaja tüübist. Tavapärase riskiga kasvaja puhul on kuni 80 protsenti tõenäosus, et laps elab üle 5 aastat või kauem. Neil, kellel on kõrge riskiga medulloblastoom, on võimalus ellu jääda 5 aastat või kauem üle 60 protsendi.

Neil, kellel tekivad kasvajad enne 3. eluaastat, on suurem kasvaja taastekkimise oht.

Neuroblastoom

Neuroblastoom võib alata kõhu lähedal asuvast närvikoest. Diagnoos toimub tavaliselt enne 5. eluaastat.

Neuroblastoom on ebaküpsete närvirakkude kasvaja väljaspool aju. Sageli algab see neerupealistest, mis asuvad neerude lähedal. Neerupealised on osa endokriinsüsteemist, mis toodab ja eritab hormoone.

Neuroblastoom võib alata ka selgroo ülaosa, rinna, kõhu või vaagna lähedal asuvast närvikoest.

See on kõige levinum vähk alla 1-aastastel imikutel. USA-s on igal aastal umbes 800 uut juhtumit. Ligi 90 protsendil juhtudest saab laps diagnoosi enne 5. eluaastat, sageli 1–2-aastaselt. Harva võib ultraheliuuring tuvastada selle enne sündi.

Neuroblastoom areneb siis, kui neuroblastirakud ei küpse korralikult. Neuroblastid on ebaküpsed närvirakud, mis tavaliselt küpsevad närvirakkudeks või neerupealise rakkudeks. Kui nad seda ei tee, võivad nad areneda agressiivselt kasvavaks kasvajaks.

See on agressiivne vähk, mis võib levida lümfisõlmedesse, maksa, kopsudesse, luudesse ja luuüdisse. Kolmel juhul kahel juhtub diagnoos pärast metastaase, kui vähk on juba levinud.

Ligikaudu 6 protsenti kõigist USA lastevähkidest on neuroblastoomid. Madala riskiga neuroblastoomiga lastel on elulemus sageli üle 95 protsendi, kuid suurema riskiga haigusseisundiga laste väljavaade on 40–50 protsenti.

Madala riskiga neuroblastoomiga lapsel on pärast diagnoosimist 95-protsendiline võimalus ellu jääda 5 aastat või kauem. Neile, kes kuuluvad kõrge riskiga rühma, on 50-protsendiline võimalus elada vähemalt 5 aastat.

Pleuropulmonaalne blastoom

Seda tüüpi blastoom esineb rinnus ja täpsemalt kopsudes. See on haruldane pahaloomuline rindkere kasvaja, mis ilmneb tavaliselt alla 5-aastastel lastel.

Võib esineda tsüsti või tahket kasvajat. See ei ole seotud kopsuvähiga, nagu see ilmneb täiskasvanutel.

Lapsel võib olla hingamisraskusi.

Muud sümptomid, mis võivad sarnaneda kopsupõletiku sümptomitega, on:

• palavik
• köha
• energia kadu
• madal isu

Arvatakse, et pleuropulmonaalne blastoom on tingitud geneetilistest teguritest. Sõltuvalt tüübist võib ravi lahendada kuni 89 protsenti juhtudest, ehkki kasvajad võivad tagasi tulla.

Muud tüübid

Muud, vähem levinud blastoomi tüübid hõlmavad järgmist:

Kondroblastoom: see on healoomuline luuvähk, mis moodustab vähem kui 1 protsendi kõigist luukasvajatest. Tavaliselt mõjutab see teismeliste poiste pikki luid.

Gonadoblastoom: Sellise kasvajaga inimesel on tavaliselt ka reproduktiivse süsteemi arengus ebakorrapärasusi.

Hemangioblastoom: see on haruldane healoomuline kasvaja, mis mõjutab peaaegu alati väikest ala ajutüve ja väikeaju lähedal, pea allservas. Tavaliselt mõjutab see päriliku von-Hippel-Lindau tõvega noori täiskasvanuid ja lapsi.

Lipoblastoom: see on healoomuline keha rasvkoe kasvaja, mis tavaliselt esineb kätes ja jalgades. Enamasti mõjutab see alla 5-aastaseid poisse.

Medullomüoblastoom: see on kasvaja, mis pärineb aju tagumisest osast, piirkonnast, mis kontrollib liikumist ja koordinatsiooni.

Osteoblastoom: see on luu healoomuline kasvaja, mis tavaliselt mõjutab selgroogu. Enamasti ilmneb see lapsepõlve ja noorukiea vahel.

Pankreatoblastoom: see on pankrease kasvaja, mis mõjutab lapsi vanuses 1 kuni 8 aastat.

Pineoblastoom: see on aju käbipiirkonna kahjustus. Käbinääre toodab melatoniini ja mängib rolli keha kella reguleerimisel.

Retinoblastoom: see on kasvaja, mis mõjutab inimese silma.

Sialoblastoom: see on kasvaja, mis mõjutab peamisi süljenäärmeid.

Glioomid on teatud tüüpi ajuvähk. Ligikaudu pool kõigist täiskasvanute glioomidest on glioblastoomid.

Diagnoos

Erinevate blastoomitüüpide diagnoosimiseks kasutab arst teste. Näiteks hepatoblastoomi testimine võib hõlmata inimese maksafunktsiooni kontrollimist.

Testid varieeruvad sõltuvalt inimese vanusest, seisundist, sümptomitest ja blastoomi tüübist.

Testid ja protseduurid võivad varieeruda tuumori eemaldamisest ja biopsiast kuni vähi leviku või eelseisva ravi eeldatava tõhususe testimiseni.

Testid hõlmavad järgmist:

Vereanalüüsid: need võivad tuvastada kasvaja esinemise märke, näiteks hormonaalseid tunnuseid ja spetsiifilisi valke. Täielik vereanalüüs aitab hinnata vähirakkude arvu.

Biopsiad ja muud proovid: biopsias võtab arst koe või luuüdi proovi laboris uurimiseks. Nad võivad eemaldada väikesed segmendid või kogu kasvaja.

Skaneeringud: ultraheli-, MRI-, CAT- ja PET-uuringud võivad anda kasvaja või mis tahes ebatavalise kasvu visuaalse pildi.

Radioisotoopide skaneerimine: arst viib kehasse radioaktiivseid märgistusaineid ja kasutab nende liikumise tuvastamiseks arvutiga täiustatud gammakaamerat. See võib näidata kehas ebatavalisi jooni või tegevust.

Ravi

Blastoomi ravi on sageli tõhus ja paljude tüüpide puhul on kõrge ellujäämisprotsent.

Blastoomid reageerivad ravile hästi ja arstid peavad neid ravitavaks. Blastoomi ravistrateegiad on sarnased teiste vähiliikide ravistrateegiatega.

Nad sisaldavad:

• valvas ootamine
• kirurgia
• kiiritusravi
• keemiaravi

Ravi tee ja efektiivsus sõltuvad blastoomi tüübist ja muudest individuaalsetest teguritest, sealhulgas:

• inimese vanusest
• kui juhtub diagnoos
• vähi staadium
• kas vähk on levinud
• inimese reaktsioon ravile

Ainuüksi operatsiooniga saab lahendada enamiku lokaliseeritud neuroblastoomi juhtudest. Enamik keskmise riskiga neuroblastoomidest ja hepatoblastoomidest võib aga enne operatsiooni vajada mõõdukat kemoteraapiat.

Medulloblastoomi puhul ravivad praegused ravimeetodid enamikku inimesi, ehkki ravil võivad olla pikaajalised kõrvaltoimed.

Ärahoidmine

Blastoomide ärahoidmine pole võimalik. Teatud pärilike sündroomide esinemine võib küll suurendada teatud blastoomide riski, kuid neid seoseid ei mõisteta hästi ja nende sündroomide teket pole praegu võimalik ära hoida.

Kuid ravi on sageli efektiivne ja varajane diagnoosimine võib aidata kaasa täielikule taastumisele.