Ewingi sarkoom: mida teada

Ewingi sarkoom on luuvähi vorm, mis tavaliselt mõjutab lapsi ja noorukeid.

Ewingi sarkoom võib olla väga agressiivne, kuid rakud kipuvad kiiritusravile hästi reageerima. Ideaalis diagnoosivad arstid vähi enne selle levikut.

Rahvusliku meditsiiniraamatukogu andmetel saab Ameerika Ühendriikides igal aastal hinnanguliselt 250 last Ewingi sarkoomi diagnoosi.

Selles artiklis saate lisateavet Ewingi sarkoomi, sealhulgas sümptomite, põhjuste ja ravivõimaluste kohta.

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom esineb tavaliselt jalgades, rindkere seinas või vaagnas.

Ewingi sarkoom on haruldane vähitüüp, mis algab tavaliselt luust - tavaliselt vaagnas, rindkere seinas või jalgades - ja esineb enamasti lastel ja teismelistel.

Dr James Ewing kirjeldas Ewingi sarkoomi esmakordselt 1921. aastal. Ta tuvastas vähirakud, mis nägid välja teist tüüpi luukasvaja, osteosarkoomi rakud.

Arstid võivad seda vähitüüpi nimetada ka Ewingi kasvajate perekonnaks. Nendel kasvajatel on erinevad rakud, mis reageerivad tavaliselt kiiritusravi hästi.

See haruldane vähitüüp moodustab kõigest 1,5% kõigist lapsepõlve vähkidest ja on osteosarkoomi järel lapsepõlves teine ​​kõige levinum luuvähi tüüp.

Põhjused

Kuigi teadlased pole kindlad, miks mõnedel inimestel tekib Ewingi sarkoom, on nad tuvastanud selle vähi põhjustavate kasvajarakkude teatud geenide mutatsioonid.

Nende hulka kuuluvad EWSR1 geen kromosoomis 22 ja FLI1 geen 11. kromosoomis.

Need geneetilised mutatsioonid tekivad spontaanselt inimese eluajal. Isik ei päri neid pereliikmelt.

Puuduvad teadaolevad Ewingi sarkoomi riskitegurid, mis muudaksid ühe inimese selle vähi tekkeks tõenäolisemalt kui teise.

Sümptomid

Ewingi sarkoom võib põhjustada järgmisi sümptomeid:

• luu, mis puruneb kergesti või ilma selge põhjuseta
• palavik
• tükk naha alla, mis on tavaliselt katsudes pehme ja soe
• valu kahjustatud piirkonnas, nagu käed, selg, rind, jalad või vaagna
• kahjustatud piirkonna turse

Hinnanguliselt 87% Ewingi sarkoomidest on luu sarkoom. Teised tüübid moodustuvad pehmetes kudedes, näiteks kõhr, mis ümbritsevad luid.

Ewingi sarkoom võib levida teistesse kehapiirkondadesse. Arstid nimetavad seda protsessi metastaasiks.

Piirkonnad, mida vähk võib levida, hõlmates teisi luid, luuüdi ja kopse.

Arstid liigitavad Ewingi sarkoomi selle ulatuse järgi üheks kolmest tüübist:

• Lokaliseeritud Ewingi sarkoom: vähk ei ole levinud teistele kehaosadele, kuid võib olla levinud teistesse lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse.
• Metastaatiline Ewingi sarkoom: vähk on levinud teistesse kehaosadesse, nagu kopsud, luuüdi või muud luud.
• Korduv Ewingi sarkoom: inimesel on varem olnud Ewingi sarkoom ja see on tagasi tulnud.

Diagnoos

Ewingi sarkoomi kahtluse korral võib arst määrata röntgenpildi.
Pildikrediit: Redini F & Heymann D, 2015.

Enne Ewingi sarkoomi diagnoosimist võtab arst inimese täieliku haigusloo ja küsib, millised sümptomid tal on, millal nad neid märkasid ja mis neid paremaks või halvemaks muudab. Samuti sooritavad nad põhjaliku füüsilise eksami, keskendudes murekohale.

Tavaliselt soovitab arst luu või luude vaatamiseks pildistamise uuringut. Need testid hõlmavad järgmist:

• luude skaneerimine
• Kompuutertomograafia
• MRI
• Röntgenikiirgus

Kui tundub, et kasvaja võib esineda, teeb arst biopsia, mis hõlmab luukoe proovi võtmist. Nad saadavad selle koe laborisse, kus patoloogiks kutsutud spetsialist kontrollib seda vähirakkude olemasolu suhtes.

Vajadusel võib arst tellida ka vereanalüüse, luuüdi biopsiat ja muid uuringuid. Need testid võivad aidata kindlaks teha, kas vähk on levinud teistesse kohtadesse.

Ravi

Konkreetsete ravimeetodite soovitamiseks ja rakendamiseks teeb arst koostööd vähispetsialistide ja kirurgide meeskonnaga.

Ewingi sarkoomi võimalike ravimeetodite hulka kuuluvad:

• Keemiaravi: keemiaravi kasutab ravimeid vähirakkude korrutamiseks. Sageli on see Ewingi sarkoomi esimene ravi. Keemiaravi saab inimene tavaliselt 6–12 kuud.
• Kiirgus: kiiritusravi hõlmab vähirakkude hävitamist suure energiaga kiiritusravi abil. Mõnikord määravad arstid kiiritusravi kasvaja kokkutõmbamiseks või selle leviku takistamiseks.
• Operatsioon: mõnel juhul soovitab arst kasvaja kirurgiliselt eemaldada. Kui arst peab palju luu välja võtma, võib ta soovitada selle asendada luuisiirde või kunstliku luuga.
• Tüvirakud: Arstid võivad terve luukoe kasvu soodustamiseks kasutada doonori luuüdist pärit tüvirakkude siirdamist.

Arstid võivad kasutada kombineeritud ravimeetodeid, olenevalt sellest, kui kaugele vähk on levinud ja inimese üldisest tervisest.

Ewingi sarkoomi uute ravimeetodite uurimine jätkub. Mõned arstid võivad oma patsiente teavitada kliinilistest uuringutest, mis aitavad katsetada uusi raviviise.

Tüsistused

Ewingi sarkoomi võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• pleuraefusioon, mis on vedeliku kogunemine kopsukoe kihtidesse
• hingamisprobleemid
• lihaste nõrkus või halvatus

Kui Ewingi sarkoom on levinud teistesse kehapiirkondadesse, võib see olla eluohtlik. Sel põhjusel on arstil ülioluline sümptomeid võimalikult kiiresti hinnata.

Väljavaade

Väljavaated kipuvad olema paremad, kui vähk jääb lokaliseeritud.

Ameerika ortopeediakirurgide akadeemia andmetel elab hinnanguliselt kaks kolmandikku inimestest, kellel vähk ei ole levinud teistesse kehapiirkondadesse, vähemalt 5 aastat pärast diagnoosimist.

Inimesed, kellel on tõenäolisem positiivne tulemus, hõlmavad neid, kellel on:

• vähk, mis pole levinud
• vähk, mis reageerib keemiaravile hästi
• kasvaja, mis tekib kätes või jalgades, kuna vaagna ravi on tavaliselt raskem
• kasvaja, mille kirurg saab täielikult eemaldada

Eduka ravi tõenäosus on iga inimese jaoks erinev, seetõttu peaksid inimesed rääkima arstiga oma või lapse eeldatavatest väljavaadetest.

Kokkuvõte

Ewingi sarkoom on haruldane vähiliik, mis mõjutab enamasti noori.

Kui arstid avastavad selle piisavalt vara, reageerib haigus tavaliselt ravile hästi.

Igaüks, kes märkab Ewingi sarkoomi tunnuseid või sümptomeid, näiteks luu, mis puruneb ilma nähtava põhjuseta, või valulik tükk või turse, peaks pöörduma arsti poole.