Granulomatoos koos polüangiidiga (GPA): mida peate teadma

Polüangangiidiga granulomatoos (GPA), varem tuntud kui Wegeneri granulomatoos, on haruldane ja eluohtlik häire, mis piirab verevoolu mitmetes elundites, sealhulgas kopsudes, neerudes ja ülemiste hingamisteede piirkonnas.

See on teatud tüüpi vaskuliit, põletik ja veresoonte vigastus.

GPA nõuab pikaajalist immunosupressiooni. Mõned patsiendid surevad ravi toksilisuse tõttu.

GPA mõjutab Ameerika Ühendriikides ainult kolme inimest 100 000st.

See võib areneda igas vanuses, kuid sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui patsiendid on neljakümnendates või viiekümnesed. See mõjutab mehi ja naisi on võrdselt ning valged inimesed näivad olevat vastuvõtlikumad kui teised etnilised rühmad.

Lisaks veresoonte põletiku tekitamisele tekitab GPA veresoonte ümbruses granuloome. Granuloom ehk granulatsioon on omamoodi kudedes leitud lokaliseeritud sõlmeline põletik, teatud tüüpi põletikuline kude.

Põhjus pole teada, kuid GPA ei ole vähi ega nakkuse tüüp.

Varajase ravi ja diagnoosi korral võivad GPA sümptomid minna remissiooni. Ravimata võib see põhjustada neerupuudulikkust ja surma.

Mis see on?

GPA hõlmab veresoonte põletikku.

GPA on osa suuremast vaskuliitsündroomide rühmast.

Neil kõigil on autoimmuunne rünnak, mida põhjustab ebanormaalne tsirkuleerivate antikehade tüüp, mida nimetatakse antineutrofiilseteks tsütoplasmaatilisteks antikehadeks (ANCA).

Need antikehad ründavad väikesi ja keskmise suurusega veresooni.

Lisaks GPA-le on muud vaskuliitsündroomide näited:

• Churg-Straussi sündroom
• mikroskoopiline polüangiit

2012. aasta Chapel Hilli konsensuskonverentsi (CHCC2012) välja antud kirjelduse kohaselt on GPA:

„Nekrotiseeriv granulomatoosne põletik, mis hõlmab tavaliselt ülemisi ja alumisi hingamisteid, ja nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab valdavalt väikesi ja keskmise suurusega veresooni (nt kapillaarid, venulid, arterioolid, arterid ja veenid). Nekrotiseeriv glomerulonefriit on tavaline. ”

Samuti nõustus CHCC2012 nimetama Wegeneri granulomatoosi ümber polüangiidiga (GPA) granulomatoosiks.

Sümptomid

GPA tunnused ja sümptomid võivad areneda kas järk-järgult või äkki.

Enamiku patsientide esimene sümptom on nohu, nohu ja kinnine nina, mis sarnaneb tõsise nohu korral.

Muud sümptomid ja sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• püsiv nohu
• köha, mis võib sisaldada verd
• kõrvapõletikud
• liigesevalud
• isutus
• halb enesetunne või üldine halb enesetunne
• ninaverejooks
• õhupuudus
• sinusiit
• nahahaavandid
• liigeste turse
• silmavalu
• põletustunne silmades
• silmade punetus
• nägemisprobleemid
• palavik
• nõrkus, sageli aneemia tõttu
• tahtmatu kaalulangus
• veri uriinis

See võib põhjustada kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi, neeru sündroomi, mis ravimata jätmisel muutub kiiresti ägedaks neeru- või neerupuudulikkuseks. Umbes 75 protsenti haigusseisundiga inimestest areneb edasi neeruhaigusesse.

Põhjused

Eksperdid ei tea, mis põhjustab GPA-d.

Tundub, et see areneb siis, kui esialgne põletikku põhjustav sündmus kutsub esile ebanormaalse immuunsüsteemi reaktsiooni. See viib põletikuliste ja kitsenenud veresoonte ja granuloomide ehk põletikuliste koemassideni.

Kui tekib retsidiiv, on see mõnikord tingitud infektsioonist.

Teised soodustavad tegurid võivad olla keskkonnamürgid, geneetiline eelsoodumus või mõlema kombinatsioon.

Seda on seostatud parvoviiruse ja selle pikaajalise esinemisega Staphylococcus aureus (S. aureus) ninakäigus.

Diagnoos

Vereanalüüs võimaldab tuvastada ANCA antikehi, sageli on inimestel GPA.

Diagnoosimine võib olla keeruline, sest varases staadiumis ei pruugi patsiendil sümptomeid olla või sümptomid võivad olla mittespetsiifilised. Esmatasandi arstiabi diagnoosi jõudmine võib võtta 2 kuni 20 kuud.

Arst võib kahtlustada GPA-d, kui patsiendil on pikema aja jooksul olnud asjakohaseid, seletamatuid sümptomeid.

Arst küsib sümptomite kohta, viib läbi füüsilise eksami ja uurib patsiendi haiguslugu.

Vereanalüüsid võivad tuvastada ANCA-sid, antikehi, mis esinevad enam kui 90 protsendil aktiivse GPA-ga patsientidest.

Ainult ANCA-d ei saa diagnoosi kinnitada, kuid nad võivad näidata, et haigus võib esineda.

Vereanalüüsiga saab mõõta ka patsiendi erütrotsüütide settimise (sed) kiirust. See on punaste vereliblede langemise kiirus toru põhja. Tavaliselt võtab see aega umbes tund.

Sedatiivse kiiruse test aitab kindlaks teha, kas kehas on põletik, ja kui on, siis kui raske see on. Põletiku korral langevad punased verelibled kiiremini põhja.

Vereanalüüs võib kontrollida ka aneemiat, mis on selle haigusega patsientide puhul tavaline probleem. See võib näidata ka seda, kas neerud töötavad korralikult.

Muud diagnostilised testid võivad hõlmata järgmist:

• uriinianalüüs, et teha kindlaks, kas neerud on kahjustatud
• rindkere röntgen, mis aitab kindlaks teha, kas probleem tuleneb GPA-st või mõnest muust kopsuhaigusest
• biopsia

Biopsia on ainus kindel viis GPA tuvastamiseks. See hõlmab kahjustatud elundi väikese koetüki võtmist mikroskoobi all uurimiseks. Koeproove võib võtta hingamisteedest, ninakäikudest või kopsudest ja tulemused võivad välistada või kinnitada granuloomide ja vaskuliidi esinemist.

Proove võib võtta ka nahalt või neerudest, kui patsiendil on neeru- või neerupuudulikkus või naha vaskuliit.

Ravi

GPA ravi on tavaliselt jagatud kahte etappi:

• Haiguse remissiooni esilekutsumine, mis hõlmab kõigi tunnuste ja sümptomite vabanemist.
• Haiguse remissiooni säilitamine, et vältida kordumist.

Varajane diagnoosimine ja ravi parandavad patsiendi võimalust remissiooni minna mõne kuu jooksul. Mõned patsiendid võivad vajada kauem.

Remissiooni staadiumis on oluline jälgida inimest pärast sümptomite kadumist, sest haigus võib korduda.

Esialgsete nähtude ja sümptomite korral võib välja kirjutada kortikosteroide, näiteks prednisooni. Mõnel juhul on see ainus vajalik ravim.

Enamikul juhtudel on ette nähtud ka muud immunosupressiivsed ravimid, näiteks tsüklofosfamiid (Cytoxan), asatiopriin (Imuran) või metotreksaat (Rheumatrex). Eesmärk on peatada keha immuunsüsteemi ülereageerimine.

Enne steroid- ja tsüklofosfamiidravi kättesaadavaks muutumist suri esimese aasta jooksul 82 protsenti GPA-ga patsientidest ja keskmine elulemus oli 5 kuud. Viimase 50 aasta jooksul tehtud edusammud tähendavad, et 90 protsenti patsientidest jääb ellu ja mõned võivad oodata veel 20 aastat remissioonita.

Kasutada võib rituksimabi või rituksaani. See ravim, mis oli algselt mõeldud vähitüübi, mitte-Hodgkini lümfoomi raviks. Hiljem kiideti see heaks reumatoidartriidi (RA) raviks. Rituksimab vähendab B-rakkude arvu organismis. B-rakud on seotud põletikuga. Kui tavapärane ravi ei ole efektiivne, võivad mõned arstid Rituximabi välja kirjutada.

Paljud selle seisundi raviks kasutatavad ravimid nõrgendavad patsiendi immuunsüsteemi, seetõttu on oluline patsienti jälgida. Madalam immuunsüsteem on vähem võimeline nakkuse vastu võitlema.

Järgmised ravimid võivad aidata immuunsüsteemi toetada ravi ajal:

• Trimetoprim-sulfametoksasool, näiteks Bactrim, Septra, võib pakkuda kaitset kopsuinfektsioonide eest.
• Bisfosfonaadid, näiteks Fosamax, aitavad vältida osteoporoosi või luukadu, mis võib kortikosteroidide kasutamisel tekkida.
• Foolhape võib ära hoida haavandeid ja muid probleeme, mis võivad tekkida siis, kui folaatide tase on madal, näiteks metotreksaadi ravis kasutamise tagajärjel.

Mõned patsiendid võivad vajada operatsiooni. Neerupuudulikkuse ilmnemisel võib arst soovitada neeru siirdamist.

Tüsistused

Tüsistused tulenevad tavaliselt ravi puudumisest.

Need võivad sisaldada järgmist:

• kurtus keskkõrva granuleeritud koe tõttu põletikuliseks
• naha armistumine, kui nahal tekivad haavandid
• südameatakk, kui see mõjutab südame artereid
• neerukahjustus, kuna GPA ravimata juhtumid põhjustavad sageli neeruprobleeme

Võib areneda glomerulonefriit, mille korral neerud ei suuda jäätmeid ja liigseid vedelikke kehast korralikult välja filtreerida. Selle tulemuseks võib olla jääkainete kogunemine vereringesse.

Kui GPA on surmav, on see tavaliselt tingitud neerupuudulikkusest.