Mis on mitokondrid?

Mitokondreid nimetatakse sageli raku jõuallikateks. Need aitavad muuta toidust võetud energia energiaks, mida rakk saab kasutada. Kuid mitokondrid on enamat kui energiatootmine.

Mitokondrid esinevad peaaegu kõigis inimrakkude tüüpides ja on meie ellujäämise seisukohast üliolulised. Need genereerivad suurema osa meie raku energiavaluutaks olevast adenosiinitrifosfaadist (ATP).

Mitokondrid on seotud ka muude ülesannetega, näiteks rakkude vahelise signaalimise ja rakusurmaga, mida nimetatakse ka apoptoosiks.

Selles artiklis vaatleme, kuidas mitokondrid töötavad, kuidas nad välja näevad, ja selgitame, mis juhtub, kui nad lõpetavad oma töö korrektse tegemise.

Mitokondrite struktuur

Mitokondrioni põhiskeem

Mitokondrid on väikesed, sageli vahemikus 0,75 kuni 3 mikromeetrit ja pole mikroskoobi all nähtavad, kui neid pole värvitud.

Erinevalt teistest organellidest (miniatuursed organid rakus) on neil kaks membraani, välimine ja sisemine. Igal membraanil on erinevad funktsioonid.

Mitokondrid jagunevad erinevateks sektsioonideks või piirkondadeks, millest igaühel on erinevad rollid.

Mõned peamised piirkonnad hõlmavad järgmist:

Välismembraan: väikesed molekulid võivad vabalt läbida välismembraani. See välimine osa sisaldab valke, mida nimetatakse poriinideks, mis moodustavad kanalid, mis võimaldavad valkudel läbida. Välismembraanis leidub ka mitmeid ensüüme, millel on väga erinevad funktsioonid.

Membraanidevaheline ruum: see on sisemise ja välimise membraani vaheline ala.

Sisemine membraan: see membraan hoiab valke, millel on mitu rolli. Kuna sisemembraanis pole poore, on see enamusele molekulidele läbitungimatu. Sisemembraani võivad molekulid ületada ainult spetsiaalsetes membraanitransporterites. Sisemine membraan on see, kus luuakse enamik ATP-d.

Cristae: Need on sisemembraani voldid. Need suurendavad membraani pindala, suurendades seeläbi keemiliste reaktsioonide jaoks vaba ruumi.

Maatriks: see on sisemembraani ruum. Mis sisaldab sadu ensüüme, on see oluline ATP tootmisel. Siin on mitokondriaalne DNA (vt allpool).

Erinevatel rakutüüpidel on erinev arv mitokondreid. Näiteks küpsetel punastel verelibledel pole neid üldse, maksarakkudel aga üle 2000. Suure energiavajadusega rakkudes on mitokondreid tavaliselt rohkem. Ligikaudu 40 protsenti südamelihasrakkude tsütoplasmast võtab mitokondrid.

Ehkki mitokondrid joonistatakse sageli ovaalse kujuga organellidena, jagunevad nad pidevalt (lõhustumine) ja ühenduvad (fusioon). Niisiis on need organellid omavahel ühendatud pidevalt muutuvates võrkudes.

Samuti on seemnerakkudes mitokondrid spiraalselt keskosas ja annavad energiat saba liikumiseks.

Mitokondriaalne DNA

Kuigi suurem osa meie DNA-st hoitakse iga raku tuumas, on mitokondritel oma DNA komplekt. Huvitaval kombel sarnaneb mitokondriaalne DNA (mtDNA) rohkem bakterite DNA-ga.

MtDNA-s on juhised paljude valkude ja muude rakuliste tugiseadmete kohta 37 geenis.

Meie rakkude tuumades talletatud inimese genoom sisaldab umbes 3,3 miljardit aluspaari, samas kui mtDNA koosneb vähem kui 17 000-st.

Paljunemise ajal pärineb pool lapse DNA-st tema isalt ja pool emalt. Kuid laps saab oma mtDNA alati emalt. Seetõttu on mtDNA osutunud väga kasulikuks geneetiliste joonte jälgimisel.

Näiteks on mtDNA analüüsides jõutud järeldusele, et inimesed võisid Aafrikast pärineda suhteliselt hiljuti, umbes 200 000 aastat tagasi, põlvnedes ühiselt esivanemalt, mida tuntakse mitokondriaalse Eeva nime all.

Mida teevad mitokondrid?

Mitokondrid on olulised mitmetes protsessides.

Kuigi mitokondrite kõige tuntum roll on energiatootmine, täidavad nad ka muid olulisi ülesandeid.

Tegelikult läheb mitokondri valmistamiseks vajalikest geenidest ainult umbes 3 protsenti selle energiatootmise seadmetesse. Valdav enamus tegeleb muude töökohtadega, mis on omased just sellele rakutüübile, kus need on leitud.

Allpool käsitleme mõningaid mitokondrite rolle:

Energia tootmine

ATP-d, kompleksset orgaanilist kemikaali, mida leidub kõigis eluvormides, nimetatakse sageli valuuta molekulaarseks ühikuks, kuna see juhib ainevahetusprotsesse. Enamik ATP-d toodetakse mitokondrites mitmete reaktsioonide kaudu, mida nimetatakse sidrunhappetsükliks või Krebsi tsükliks.

Energia tootmine toimub enamasti sisemise membraani voldikutes või ristikutes.

Mitokondrid muudavad meie söödud toidu keemilise energia energiavormiks, mida rakk saab kasutada. Seda protsessi nimetatakse oksüdatiivseks fosforüülimiseks.

Krebsi tsükkel tekitab kemikaali nimega NADH. NADH-d kasutavad ATP tootmiseks kristallidesse kinnitatud ensüümid. ATP molekulides salvestatakse energia keemiliste sidemete kujul. Kui need keemilised sidemed purunevad, saab energiat kasutada.

Rakusurm

Rakusurm, mida nimetatakse ka apoptoosiks, on elu oluline osa. Kui rakud vananevad või purunevad, puhastatakse need ja hävitatakse. Mitokondrid aitavad otsustada, millised rakud hävitatakse.

Mitokondrid vabastavad tsütokroom C, mis aktiveerib kaspaasi, mis on üks peamisi ensüüme, mis on seotud apoptoosi ajal rakkude hävitamisega.

Kuna teatud haigused, näiteks vähk, on seotud normaalse apoptoosi lagunemisega, arvatakse, et mitokondrid mängivad selles haiguses rolli.

Kaltsiumi säilitamine

Kaltsium on mitmete rakuprotsesside jaoks ülioluline. Näiteks võib kaltsiumi vabastamine rakku algatada neurotransmitteri vabanemise närvirakust või hormoonide vabanemise endokriinsetest rakkudest. Kaltsium on vajalik muu hulgas ka lihaste funktsioneerimiseks, viljastamiseks ja vere hüübimiseks.

Kuna kaltsium on nii kriitiline, reguleerib rakk seda tihedalt. Mitokondritel on selles oma osa, imades kaltsiumi ioone kiiresti ja hoides neid seni, kuni neid vaja on.

Muud kaltsiumi rollid rakus hõlmavad raku metabolismi reguleerimist, steroidide sünteesi ja hormoonide signaalimist.

Soojuse tootmine

Kui meil on külm, siis väriseme soojana. Kuid keha võib soojust toota ka muul viisil, millest üks on pruuni rasva nimetusega koe kasutamine.

Prootoni lekkeks nimetatud protsessi käigus võivad mitokondrid tekitada soojust. Seda tuntakse kui mitte värisevat termogeneesi. Pruun rasv on kõige kõrgemal imikutel, kui oleme külmale vastuvõtlikumad, ja vananedes väheneb aeglaselt selle tase.

Mitokondriaalne haigus

Kui mitokondrid ei tööta korralikult, võib see põhjustada mitmesuguseid meditsiinilisi probleeme.

Mitokondrite DNA on kahjustustele vastuvõtlikum kui ülejäänud genoom.

Seda seetõttu, et vabu radikaale, mis võivad DNA-d kahjustada, tekib ATP sünteesi käigus.

Samuti puuduvad mitokondritel samad kaitsemehhanismid, mis leiduvad raku tuumas.

Kuid enamus mitokondriaalseid haigusi on tingitud tuuma DNA mutatsioonidest, mis mõjutavad mitokondritesse sattuvaid tooteid. Need mutatsioonid võivad olla kas pärilikud või spontaansed.

Kui mitokondrid lakkavad töötamast, on rakk, milles nad asuvad, energiat näljutanud. Niisiis, sõltuvalt raku tüübist, võivad sümptomid olla väga erinevad. Üldjuhul mõjutavad vigased mitokondrid kõige rohkem rakke, mis vajavad kõige rohkem energiat, näiteks südamelihasrakke ja närve.

Järgmine lõik pärineb Ühinenud Mitokondriaalse Haiguse Fondist:

“Kuna mitokondrid täidavad erinevates kudedes nii palju erinevaid funktsioone, on sõna otseses mõttes sadu erinevaid mitokondriaalseid haigusi. […] Tänu sadade geenide ja rakkude keerulisele koostoimele, mis peavad tegema koostööd, et meie metaboolne masin töötaks tõrgeteta, on mitokondrite haiguste tunnuseks see, et identsed mtDNA mutatsioonid ei pruugi tekitada identseid haigusi.

Haigusi, mis tekitavad erinevaid sümptomeid, kuid on tingitud samast mutatsioonist, nimetatakse genokoopiateks.

Ja vastupidi, haigusi, millel on samad sümptomid, kuid mis on põhjustatud erinevate geenide mutatsioonidest, nimetatakse fenokoopiateks. Fenokoopia näiteks on Leighi sündroom, mida võivad põhjustada mitmed erinevad mutatsioonid.

Kuigi mitokondriaalse haiguse sümptomid on väga erinevad, võivad need hõlmata järgmist:

• lihaste koordinatsiooni kaotus ja nõrkus
• nägemise või kuulmisega seotud probleemid
• Õpiraskused
• südame-, maksa- või neeruhaigus
• seedetrakti probleemid
• neuroloogilised probleemid, sealhulgas dementsus

Muud seisundid, mis arvatakse sisaldavat mitokondrite düsfunktsiooni teatud taset, hõlmavad järgmist:

• Parkinsoni tõbi
• Alzheimeri tõbi
• bipolaarne häire
• skisofreenia
• kroonilise väsimuse sündroom
• Huntingtoni tõbi
• diabeet
• autism

Mitokondrid ja vananemine

Viimastel aastatel on teadlased uurinud seost mitokondrite düsfunktsiooni ja vananemise vahel. Vananemisega on seotud mitu teooriat ja mitokondriaalne vanade vananemiseteooria on viimase kümne aasta jooksul populaarseks saanud.

Teooria kohaselt toodetakse mitokondrites energia tootmise kõrvalproduktina reaktiivseid hapnikuliike (ROS). Need kõrgelt laetud osakesed kahjustavad DNA-d, rasvu ja valke.

ROS-i tekitatud kahjustuste tõttu on mitokondrite funktsionaalsed osad kahjustatud. Kui mitokondrid ei saa enam nii hästi toimida, tekib ROS rohkem, kahjustused veelgi süvenevad.

Kuigi on leitud seoseid mitokondrite aktiivsuse ja vananemise vahel, pole kõik teadlased jõudnud samadele järeldustele. Nende täpne roll vananemisprotsessis pole siiani teada.

Lühidalt

Mitokondrid on üsna tõenäoliselt kõige tuntumad organellid. Ja kuigi neid rahvasuus nimetatakse raku jõujaamaks, teostavad nad mitmesuguseid tegevusi, millest on palju vähem teada. Alates kaltsiumi säilitamisest kuni soojuse tekkimiseni on mitokondrid meie rakkude igapäevaste funktsioonide jaoks tohutult olulised.