FIBROSARKOOM: SüMPTOMID, DIAGNOOSIMINE JA RAVI - FIBROMüALGIA

Mis on fibrosarkoom ja millised on sümptomid?

Fibrosarkoom on haruldane vähitüüp, mis mõjutab rakke, mida nimetatakse fibroblastideks. Fibroblastid vastutavad kogu kehas leiduva kiulise koe loomise eest. Kõõlused, mis ühendavad lihaseid luudega, koosnevad kiulisest koest.

Fibrosarkoomi tekkimisel kaotavad keha fibroblastid kontrolli ja paljunevad ülemäära. See kas loob kiudkoe seal, kus seda eeldatavasti pole, või liigses koguses. Nagu teised vähid, võib fibrosarkoom levida kogu kehas.

Fibrosarkoom on osa laiemast vähkide perekonnast, mida nimetatakse sarkoomideks. Muud näited hõlmavad osteosarkoomi, mis mõjutab konkreetselt luu, ja rabdomüosarkoomi, mis mõjutab spetsiifiliselt lihaseid.

Harva võib fibrosarkoom tekkida luudes, kuid see mõjutab tavaliselt lähedal asuvat kiulist kude, mitte luu ennast.

Selles artiklis vaatleme fibrosarkoomi sümptomeid, kuidas arstid võivad seda diagnoosida ja milline on selle haigusega inimeste väljavaade.

Sümptomid

Fibrosarkoom on vähk, mis mõjutab fibroblasti rakke.

Fibrosarkoomi ei ole lihtne kindlaks teha üksnes sümptomite järgi, eriti seetõttu, et see jagab sümptomeid teiste sarkoomivormidega.

Macmillani vähitugiteenuse andmetel võtab pehmete kudede sarkoomide, näiteks fibrosarkoomi sümptomite ilmnemine kaua aega. Kui need ilmuvad, võivad sümptomid olla järgmised:

valutu või valulik turse keha erinevates osades ja eriti jäsemetes
köha või hingeldus
tume väljaheide
vere oksendamine
ebaregulaarne verejooks tupest
valu kõhus

Luude kahjustav fibrosarkoom võib olla veelgi keerukam, et seda tuvastada ainult sümptomite järgi. Macmillani vähitugiteenuse andmetel hõlmavad primaarse luuvähi sümptomid:

püsiv valu kasvaja piirkonnas, mis võib tunduda nikastuse või “kasvuvaluna”
luu ümbruse turse, mis sageli ei ilmne enne, kui kasvaja on üsna suur
liigese või jäseme liigutamise raskused
tuimus piirkondades kehas, mis on tingitud kasvaja närvidele surumisest
habras, kergesti murduvad luud, kuna luu on vähi tõttu nõrgenenud

Fibrosarkoom võib esineda kogu kehas, kuid see avaldub tõenäolisemalt konkreetsetes kohtades, näiteks pehmetes kudedes, kui teistes.

Luu fibrosarkoom on haruldane ja umbes 70 protsenti kõigist luu fibrosarkoomidest tekivad pikkades luudes - näiteks reieluu, sääreluu ja lõualuu. Reieluu on luu, mida fibrosarkoom kõige sagedamini mõjutab.

Põhjused ja riskitegurid

Ameerika vähiliit loetleb järgmised pehmete kudede sarkoomide tekkimise riskifaktorid, mis võivad hõlmata fibrosarkoomi:

nõrgenenud või kahjustatud lümfisüsteem
kiirgusega kokkupuude
teatud keemiline kokkupuude, sealhulgas vinüülkloriid, arseen ja dioksiin
mõned pärilike geneetiliste kõrvalekallete põhjustatud vähisündroomid

Diagnoos

Fibrosarkoomi diagnoosimiseks võib vaja minna PET-i skannimist.

Ameerika vähiliit loetleb mitmesuguseid katseid, mida rutiinselt tehakse pehmete kudede sarkoomide diagnoosimiseks ja vähivariandi toimimiseks.

Need testid hõlmavad järgmist:

tavalised röntgenikiired
CT (kompuutertomograafia) skaneerimine, mille tulemusel saadakse keha üksikasjalikud pildid erineva nurga alt
MRI (magnetresonantstomograafia) skaneeringud, mis kasutavad raadiolainete ja magnetite abil keha kudede kaardistamist
ultraheliuuringud, mis tehakse sageli enne biopsiat
PET (positronemissioontomograafia) skaneerimine, mis hõlmab radioaktiivse suhkru süstimist ja jälgimist
biopsiad, kus testimiseks eemaldatakse koeproov

Nende testide abil saavad arstid fibrosarkoomi tuvastada, uurides kohti, kus see kõige sagedamini esineb. Spetsiifilised põhijooned annavad märku ka fibrosarkoomist, näiteks kasvajad, mis ilmnevad röntgenikiirusel kaltsiumi kogunemiseta.

Kuid fibrosarkoomi tuvastamine ei ole alati sirgjooneline protsess. 2014. aasta uuring hoiatab selle segiajamise eest osteosarkoomiga, millel on sarnased omadused.

Selle tulemusena võivad arstid õige diagnoosi tagamiseks läbi viia mitmesuguseid uuringuid, sealhulgas biopsia.

Lavastamine ja hindamine

Staging on termin, mida kasutatakse, kui palju vähk on kehas levinud ja kui palju vähkkoed on olemas.

Üks levinumaid lavastussüsteeme on numbrisüsteem, mis jääb vahemikku 1–4 mõne sekundaarse klassiga.

Pehmete kudede sarkoomide, näiteks fibrosarkoomi arvu astmed on järgmised:

1A: kasvaja mõõtmed on 5 sentimeetrit (cm) või vähem, madal või tundmatu, kehapinna lähedal või sügav ega ole levinud.
1B: Kasvaja on suurem kui 5 cm, madal või tundmatu, pinna lähedal või sügav ega ole levinud.
2A: 5 cm või vähem kasvaja, keskmise või kõrge kvaliteediga, pinna lähedal või sügav ega ole levinud.
2B: Kasvaja on suurem kui 5 cm, mõõduka astmega, pinna lähedal või sügav ega ole levinud.
3: Kasvaja on suurem kui 5 cm, kõrge kvaliteediga, pinna lähedal või sügav ega ole levinud. Teise võimalusena on kasvaja mis tahes suurusega, mis tahes astme, pinna lähedal või sügav, levinud vähemalt ühte lümfisõlme, kuid mitte kaugemale.

4: kasvaja on levinud teise kehaossa, näiteks kopsudesse või muudesse pehmetesse kudedesse. Kasvaja võib olla igas suuruses, igas astmes, pinna lähedal või sügav ning võib levida lümfisõlmedesse või mitte. Seda tüüpi nimetatakse ka sekundaarseks või metastaatiliseks vähiks.

Kasvaja aste on see, kui ebanormaalsed selle rakud ja koed mikroskoobi all ilmuvad. Mida kõrgem hinne, seda ebanormaalsem see ilmneb ja seda kiiremini see tõenäoliselt kasvab ja levib.

Ravi

Kiiritusravi võib kasutada fibrosarkoomi raviks, tavaliselt enne või pärast kasvaja eemaldamise operatsiooni.

Fibrosarkoomi ravi sõltub vähi staadiumist.

Ameerika riiklik vähiinstituut loetleb pehmete kudede sarkoomide, näiteks fibrosarkoomi täiskasvanutel järgmised võimalikud ravimeetodid:

1. etapp

kasvaja kirurgiline eemaldamine
kiiritusravi, mis võib olla enne või pärast operatsiooni

2. etapp

operatsioon kasvaja eemaldamiseks
kiiritusravi enne või pärast operatsiooni
kiiritusravi või keemiaravi enne ja vajadusel pärast operatsiooni, kui vaja
suurte annuste kiiritusravi kasvajate jaoks, mida ei saa kirurgiliselt eemaldada

3. etapp

operatsioon, sealhulgas lümfisõlmede eemaldamine ja potentsiaalne kiiritusravi pärast
pärast keemiaravi tehtud operatsiooni kliiniline uuring
piirkondliku hüpertermiaravi kliiniline uuring, mis tõstab kehatemperatuuri konkreetsetes piirkondades

4. etapp

keemiaravi
kopsudesse levinud vähi kirurgiline eemaldamine

Prognoos

Prognoos on ennustus haiguse arengule, taastumisele ja ravijärgsele elulemusele.

Mis tahes vähivormide korral mõjutab prognoosi oluliselt staadium, kus vähk esmakordselt tuvastati ja raviti.

Prognoos viitab tavaliselt 5-aastasele elulemusele. Kõrgkvaliteetsete fibrosarkoomide puhul on viie aasta elulemus umbes 30 protsenti. Madala astme fibrosarkoomide puhul suureneb see elulemus 50–80 protsendini.