Mis on Stevensi-Johnsoni sündroom?
Stevensi-Johnsoni sündroom on haruldane eluohtlik naha ja limaskestade häire. Eksperdid seostavad seda seisundit konkreetsete ravimite võtmise ja teatud nakkuste saamisega.
Stevensi-Johnsoni sündroomi peamine sümptom on tuhmjaspunaste valulike laikude moodustumine, mis põhjustab naha ulatuslikku villimist ja koorumist. Naha pealmine kiht, mida nimetatakse epidermiks, eraldub teisest nahakihist, mida nimetatakse dermiseks.
Selles artiklis kirjeldame Stevensi-Johnsoni sündroomi sümptomeid ning selgitame põhjuseid ja ravivõimalusi.
Ülevaade
Stevens-Johnsoni sündroomi esimene kirjeldus ilmnes 1922. aastal, kui kaks arsti - Albert Stevens ja Frank Johnson - hindasid kahe noore poisi tundmatu seisundi sümptomeid ja avaldasid selle seisundi kohta aruande.
Oma töö tulemusena nimetasid inimesed haigusseisundit Stevensi-Johnsoni sündroomiks.
Stevensi-Johnsoni sündroom sarnaneb toksilise epidermaalse nekrolüüsiga. Eksperdid peavad neid samale haigusspektrile, kusjuures Stevensi-Johnsoni sündroom on vähem raske vorm kui toksiline epidermaalne nekrolüüs.
Kui inimese sümptomid mõjutavad vähem kui 10% tema kehapinnast, on tal Stevensi-Johnsoni sündroom, samas kui neil, kellel on plaastreid üle 30% kehapinnast, on toksiline epidermaalne nekrolüüs.
Juhul, kui sümptomid mõjutavad 10–30% kehapinnast, peavad eksperdid seda Stevensi-Johnsoni sündroomi ja epidermise toksilise nekrolüüsi kattuvuseks.
Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimesed vajavad haigusseisundi eluohtlike tüsistuste tõttu haiglas ravi. Nende hulka kuuluvad sepsis, limaskesta pindade (nagu silmad ja suguelundite piirkond) armistumine, mitme organi puudulikkus ning kehatemperatuuri, hüdratsiooniseisundi ja muude keha funktsioonide tõsiste häirete oht.
Sümptomid
Stevensi-Johnsoni sündroomi esialgsed sümptomid on pigem üldised kui spetsiifilised. Nende sümptomite hulka kuuluvad:
- palavik
- gripilaadsed sümptomid
- köha
- keha valutab
- üldine halva enesetunde tunne
1-3 päeva pärast märkavad inimesed, et kehal moodustub punane või lilla lööve. Sageli algab see näost ja rinnast. Lööbest saavad lõpuks villid, mis kergesti purunevad, ja nahk hakkab kooruma.
Arstid kirjeldavad, et Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimeste nahk sarnaneb märkimisväärse põletushaavaga nahaga.
Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimestel tekivad valulikud ja toored nahapiirkonnad. Lööve ja villid võivad hõlmata muid piirkondi, näiteks:
- silmad
- suu
- kurgus
- suguelundid
Inimestel võib tekkida silmade ja suguelundite valu ning neelamis-, hingamis- ja urineerimisraskused.
Inimestel, kellel on silmis sümptomeid, võivad tekkida pikaajalised komplikatsioonid, näiteks nägemise kaotus või tõsised armid silmade ümbruses. Silmaarstid nõustuvad siiski, et varajane sekkumine aitab neid tüsistusi minimeerida või ära hoida.
Rohkem kui 50% Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimestest kogevad nägemist mõjutavaid tüsistusi.
Mõnikord võib see seisund levida soolestikku, mis võib põhjustada seedetrakti sümptomeid. Inimestel võib tekkida kõhulahtisus ja mustad või tõrvataolised väljaheited.
Pildid
Ravi
Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimesed peavad saama ravi haiglas, sageli intensiivravi, põletushaiguste või dermatoloogia osakonnas.
Arstid tahavad kõigepealt tuvastada, kas konkreetne ravim põhjustab Stevensi-Johnsoni sündroomi, ja lõpetada selle kasutamine nii kiiresti kui võimalik. Nad võivad soovitada inimesel lõpetada kõigi vähemoluliste ravimite võtmine.
Arstid ravivad Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimesi toetava ravi ja ravimitega.
Toetav ravi võib hõlmata järgmist:
- ulatuslik haavade hooldus
- valu juhtimine
- vedeliku ja toitumise täiendamine
- hingamisteede tugi
- silmade hooldus
- suguelundite hooldus
- hoides toatemperatuuri vahemikus 86,0 ° F kuni 89,6 ° F
- naha jälgimine infektsioonide suhtes
Suus tekkivate haavade korral võivad arstid soovitada desinfitseerivat suuvett. Kui see haigus mõjutab muid piirkondi, näiteks silmi või suguelundeid, mängivad spetsialistid inimese hooldamisel rolli.
Stevensi-Johnsoni sündroomi ravimid võivad hõlmata järgmist:
- valuvaigistid ebamugavuse vähendamiseks
- paiksed steroidid põletiku vähendamiseks
- antibiootikumid nakkuse tõrjeks
Arstid võivad mõnele liigse valuga inimesele välja kirjutada valuvaigisteid. Mõned valuvaigistid põhjustavad aga Stevensi-Johnsoni sündroomi.
Immuunsusega seotud ravimeetodid
Mõnikord ravivad arstid Stevensi-Johnsoni sündroomi immunomoduleerivate ainetega, näiteks glükokortikoidide, immunosupressantide, intravenoossete immunoglobuliinide või nende kombinatsiooniga.
Stevens-Johnsoni sündroomi kõige tõhusama ravi osas on vähe üksmeelt, kuid sõltuvalt inimese omadustest väidavad mõned arstid, et suukaudse tsüklosporiini kasutamine eterniidiga või ilma selleta on parem ravistrateegia.
Kõik arstid ei määra glükokortikoide, sest mõned usuvad, et nad võivad:
- suurendada nakkusohtu
- viivitage naha taaskasvamisega
- pikendada haiglas viibimist
- põhjustada suuremat surma
Arstid nõustuvad üldiselt, et enne Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimestele glükokortikoidravi soovitamist on vaja rohkem uuringuid.
Intravenoossete immunoglobuliinide kasutamine on endiselt vaieldav.
Põhjused
Stevens-Johnsoni sündroomi peamine põhjus on teatud ravimite kasutamine, kuid mõned inimesed viitavad sellele, et Stevens-Johnsoni sündroomi on võimalik nakkustest saada.
Teadlased nõustuvad ka sellega, et inimestel võivad olla Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkeks muud praegu teadmata riskifaktorid.
Arstid peavad iga inimese jaoks leidma Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjuse. Kui põhjus on ravim, peavad nad ravimi kohe katkestama. Inimesed, kellel tekib infektsioonist Stevensi-Johnsoni sündroom, peavad võtma sobivaid antibiootikume.
Ravimid
Mõned ravimid, mis võivad põhjustada Stevensi-Johnsoni sündroomi, on:
- allopurinool (züloprim)
- mõned köha ja külmetusravimid
- epilepsiavastased ravimid, sealhulgas karbamasepiin (Tegretol), lamotrigiin (Lamictal) ja fenütoiin (Dilantin)
- valuvaigistid, eriti mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite klass, mida nimetatakse oksikaamideks
- vähiteraapiad
- antibiootikumid, näiteks penitsilliini ja sulfoonamiidi ravimid
- nevirapiin (Viramune)
Infektsioonid
Teatud infektsioonid, näiteks mycoplasma pneumoniae, võivad põhjustada Stevensi-Johnsoni sündroomi või olla sellega seotud.
Riskitegurid
Mõnedel inimestel on Stevens-Johnsoni sündroomi tekkimise oht suurem kui teistel. Faktorid, mis suurendavad inimese võimalust Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkeks, võivad hõlmata järgmist:
- HIV
- vähk
- nõrgenenud immuunsüsteem
- Stevens-Johnsoni sündroomi või epidermise toksilise nekrolüüsi isiklik või perekondlik anamnees
- ühe HLA geeni spetsiifiline variatsioon
Stevensi-Johnsoni sündroomi ja toksilise epidermaalse nekrolüüsi esinemissagedus on HIV-ga inimeste seas umbes 100 korda suurem kui nende hulgas, kes seda seisundit ei ela.
Väljavaade
Stevensi-Johnsoni sündroom on raske nahahaigus, mis võib areneda vastusena teatud ravimitele või infektsioonidele. Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimesed vajavad viivitamatut arstiabi.
Stevensi-Johnsoni sündroomiga inimesi ravivad arstid pakuvad toetavat ravi ja tagavad, et nahk ei nakatuks.
Samuti peatavad nad sündroomi eest vastutavad ravimid, et vältida seisundi halvenemist, või ravivad häire põhjustanud infektsiooni.
Vaatamata paljudele ravivõimalustele võivad inimesed Stevensi-Johnsoni sündroomi surra. Stevensi-Johnsoni sündroomi raskemate vormidega inimestel on kõrgem suremus. Vanematel täiskasvanutel ja inimestel, kellel on muid haigusseisundeid, on ka suurem risk surra.
