Milline on MDS-i väljavaade ja eeldatav eluiga?

Müelodüsplastilised sündroomid ehk MDS on rühm häireid, mille korral inimese luuüdi ei tooda piisavalt funktsioneerivaid vererakke.

MDS on vähi tüüp. MDS kahjustab mõnda luuüdis verd moodustavat rakku, mille tulemuseks on ühe või mitme vererakkude vähene arv.

MDS-i väljavaated varieeruvad sõltuvalt järgmistest teguritest:

• MDS-i tüüp
• vanus diagnoosimise ajal
• vähi progresseerumine
• ravi edukus

Ameerika Vähiliit (ACS) väidab, et MDS-i diagnooside täpne arv igal aastal pole selge. Mõned inimesed hindavad igal aastal umbes 10 000 diagnoosi, kuid teised usuvad, et neid on veelgi.

Selles artiklis vaatleme haigusseisundiga inimeste väljavaateid. Samuti kaalume, kuidas arst saavutab MDS-i prognoosi.

Väljavaade

MDS-iga inimeste väljavaateid võivad mõjutada mitmed tegurid.

MDS-i ravi sõltub mitmest tegurist, sealhulgas MDS-i tüübist, inimese vanusest ja muudest terviseprobleemidest, mis neil võivad olla.

Need, kellel on madal MDS-i vähktõve tekkimise oht, ei pruugi esialgu ravi vajada. Kuid arst jälgib hoolikalt nende verepilti, liikudes edasi, veendumaks, et seisund ei edene.

Ravi eesmärk on viia vererakkude arv ja erinevate rakkude tasakaal normaalseks ning hallata ka sümptomeid.

Enamiku inimeste jaoks ei saa ravi MDS-i sageli ravida. Tavaliselt tuleb ette intensiivravi perioode, mille vahel on aega puhata.

Ravi võib hõlmata järgmist:

• Toetav ravi: võimaluste hulka kuuluvad vereülekanded, ravimid liigse raua eemaldamiseks verest, kasvufaktori ravimid ja antibiootikumid.
• Kasvutegurid: Need hormoonitaolised ained aitavad luuüdil vererakke valmistada.
• Keemiaravi: See võib takistada progresseerumist inimestel, kellel on suurem risk ägeda müeloidse leukeemia (AML) tekkeks.
• Luuüdi siirdamine: kirurg implanteerib ebanormaalsete rakkude asendamiseks doonori tüvirakud luuüdisse.

Nendest võimalustest on luuüdi siirdamine parim võimalus MDS-iga inimesel haigusseisundi parandamiseks. Kuid paljud vanemad täiskasvanud ei ole potentsiaalselt eluohtlike kõrvaltoimete tõttu abikõlblikud.

Vähiravi kõrvaltoimed võivad olla tõsised. Kui ravi vererakkude arvu ei paranda, võib inimene aktiivse ravi lõpetada ja keskenduda toetavale ravile.

MDS on krooniline haigus ja seetõttu on ülitähtis veenduda, et mingisugune kindlustus on olemas. Kroonilise haigusseisundi ravi võib olla kulukas ja paigalduskulud võivad lisada emotsionaalseid raskusi, mida MDS võib põhjustada.

Kui haigusseisundit on raske ravida, võib see põhjustada depressiooni ja ärevustunnet. Kui need tunded arenevad MDS-ravi ajal, saavad inimesed otsida võimalikke tugivõrgustikke. Need võivad olla:

• pere ja sõbrad
• usulised või sotsiaalsed rühmad
• MDS-i tugigrupid
• professionaalsed nõustajad ja psühhoterapeudid

Leukeemia progresseerumine

Ligikaudu kolmandikul MDS-iga inimestest areneb AML, mis on luuüdi vähk. Sel põhjusel nimetavad arstid mõnikord MDS-i preleukeemiaks.

Inimestel, kellel on arenenum MDS, on AML-i oht palju suurem.

Praegu pole elustiili muutusi ega toidulisandeid, mis võiksid vähendada MDS-i AML-i muutumise riski. Siiski võivad sammud, näiteks suitsetamisest loobumine või suitsetamisest hoidumine, tervisliku kehakaalu säilitamine ja treenimisega tegelemine aidata inimesel end paremini tunda.

Oodatav eluiga

Paljude eeldatava eluea hinnangute puhul ei võeta tänapäevaseid ravimeetodeid arvesse.

Muudetud rahvusvaheline prognoosimissüsteem (IPSS-R) rühmitab MDS-iga inimesed viide kategooriasse, mis põhinevad riskil:

• väga madal
• madal
• vahepealne
• kõrge
• väga kõrge

See süsteem võtab arvesse seda, kui palju vereanalüüse on inimesel olnud ja valgete vereliblede osakaalu veres. See arvestab ka luuüdi rakkude ebanormaalsete geenimuutuste arvu.

Iga rühma elulemus tuleneb selle rühma inimeste keskmisest eeldatavast elueast pärast diagnoosimist.

• Väga madal: 8,8 aastat
• Madal: 5,3 aastat
• Vahepealne: 3 aastat
• Kõrge: 1,6 aastat
• Väga kõrge: 0,8 aastat

Väärib märkimist, et need hinnangud pärinevad inimestelt, kellel oli diagnoos varem. Need isikud ei saanud kaasaegsemaid ravimeetodeid, mis oleks võinud nende ellujäämisvõimalusi parandada.

Maailma Terviseorganisatsioonil (WHO) on ka prognoosiline hindamissüsteem nimega WPSS. See tuleneb kolmest tegurist:

• WHO MDS klassifikatsioon
• kõik kõrvalekalded kromosoomides
• kas inimene vajab vereülekannet

WHO lähtus nendest määradest inimestel, kes said diagnoosi aastatel 1982–2004. Need elulemusnäitajad võtavad arvesse ka AML-i progresseerumise riski.

• Väga madal: 12 aastat 3% -lise AML-i riskiga.
• Madal: 5,5 aastat 14% -lise AML-i riskiga.
• Vahepealne: 4 aastat 33% -lise AML-i riskiga.
• Kõrge: 2 aastat 54% -lise AML-i riskiga.
• Väga kõrge: 9 kuud 84% -lise AML-i riskiga.

Mõned inimesed ei soovi teada oma vähi elulemust ja saavad diagnoosi saamisel mitte.

Tüübid

MDS-i on erinevaid alamtüüpe. Alatüüp, mis inimesel on, mõjutab väljavaateid ja ravikuuri. Arst tuvastab alatüübi, uurides inimese verd ja luuüdi.

Tüübid põhinevad:

• vererakkude arv
• blastide ehk ebaküpsete vererakkude protsent luuüdis
• risk, et MDS-st saab AML

MDS-i tüübid on järgmised:

• Refraktaarne aneemia: madal punaste vereliblede arv, vähem kui 5% blastib luuüdis ja ei muutu tavaliselt AML-iks.
• Tulekindel aneemia koos rõngastatud sideroblastidega: väike arv punaseid vereliblesid, üle 15% sideroblaste või punaseid vereliblesid, mille keskel on rõngas rauaga, ja vähene võimalus muutuda AML-iks.
• Mitmerealiste düsplaasiaga tulekindel tsütopeenia: kolm vererakkude arvu kolmest tüübist on madalad, vähem kui 5% blaste ja võivad muutuda AML-iks.
• Tulekindel tsütopeenia koos mitmerealise düsplaasia ja rõngastatud sideroblastidega: Kolm vererakkude arvu on kaks, sideroblastide arv üle 15%, ja võib muutuda AML-iks. Liigsete blastidega tulekindel aneemia (1. ja 2. tüüp): väike arv kõiki kolmest vererakkude tüübist 5 kuni 20% blastib luuüdis ja umbes 40% muutub AML-iks.
• Müelodüsplastiline sündroom, klassifitseerimata: see on haruldane tüüp, mille ühte tüüpi vererakke on vähe ja mis ei vasta teiste vormide kriteeriumidele. Sellel on ebaselge prognoos.
• Müelodüsplastiline sündroom, mis on seotud isoleeritud del (5q) kromosoomide kõrvalekalletega: see on madal punaste vereliblede arv ja spetsiifiline geneetiline kood ehk DNA mutatsioon ning hea väljavaadega.

Riskitegurid

Üldiselt pole MDS-i täpsed põhjused selged.

Mõned tegurid suurendavad inimese MDS-i riski, kuigi need ei tähenda tingimata, et inimesel haigus areneb. Mõnedel inimestel tekib MDS ilma riskifaktoriteta.

Vähiravi

Keemiaravi on MDS-i kõige olulisem riskitegur.

Kui haigus areneb pärast inimese keemiaravi, kutsuvad arstid seda sekundaarseks MDS-iks. Kiiritusravi suurendab inimese MDS-i riski veelgi.

Neil, kellel on olnud kemoteraapiat või kiiritusravi potentsiaalselt ravitavate vähkide korral, on MDS-i fondi andmetel suurem risk MDS-i tekkeks kuni 10 aastat pärast ravi.

Geneetilised sündroomid

Kuigi inimene ei saa ise MDS-i pärida, näib teatud geneetiliste sündroomidega inimestel olevat MDS-i oht suurem.

Ameerika vähiliidu andmetel hõlmavad need järgmist:

• Fanconi aneemia
• Shwachmani-Diamond'i sündroom
• Teemant Blackfani aneemia
• perekondlik trombotsüütide häire
• raske kaasasündinud neutropeenia
• düskeratoos congenita

Kokkupuude keskkonnaga

Arstid kipuvad MDS-i diagnoosima üle 60-aastastel inimestel.

Kiirgusele ja teatud kemikaalidele kokkupuutel on seosed MDS-iga. Keemiline benseen, millega mõnes ametis inimesed võivad regulaarselt kokku puutuda, võib põhjustada MDS-i.

Muude riskitegurite hulka kuuluvad:

• suitsetamine
• vanus
• sugu

ACS-i andmetel areneb MDS rohkem meestel kui naistel.

Samuti saavad enamik MDS-iga diagnoosi 60-aastased või vanemad. MDS areneb väga vähestel alla 40-aastastel inimestel.

Ära viima

MDS on raske krooniline sündroom, millest paranevad edukalt väga vähesed inimesed. See areneb sageli AML-i, mis on leukeemia vorm.

Sõltuvalt sellest, millist hindamissüsteemi arst kasutab, võib keskmine eluiga vastavalt MDS progresseerumisele muutuda.

Mõned inimesed võivad kemoteraapia või kiiritusravi lõpetada ja keskenduda toetava raviga oma elukvaliteedi säilitamisele.

Tugev tugivõrgustik ja aktiivne eluviis, kui see on võimalik, võivad aidata inimesel selle kroonilise haigusega hea elukvaliteedi säilitada.

K:

Kas MDS võib muutuda verevähiks, mis ei ole AML?

A:

MDS võib muutuda ägedaks lümfoblastiliseks leukeemiaks (ALL), kuid see on äärmiselt haruldane.

Yamini Ranchod, PhD, MS Vastused esindavad meie meditsiiniekspertide arvamusi. Kogu sisu on rangelt informatiivne ja seda ei tohiks pidada meditsiiniliseks nõuandeks.