Mis on Zollingeri-Ellisoni sündroom?

Zollingeri-Ellisoni sündroom on haruldane häire, mis tekib tavaliselt siis, kui kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles tekib kasvaja, mida nimetatakse gastrinoomiks.

Gastrinoom eritab gastriinina tuntud hormooni, mille tagajärjel tekib maos happe ületootmine.

Gastrinoomid, mis põhjustavad Zollingeri-Ellisoni sündroomi, võivad pärineda kõhunäärmest või vähem tõenäoliselt peensoolest. Need pärinevad aeg-ajalt muudest keha organitest, näiteks lümfisõlmedest, maost, maksast ja munasarjadest.

Riikliku diabeedi- ning seede- ja neeruhaiguste instituudi (NIDDK) andmetel on Zollingeri-Ellisoni sündroom haruldane. Ligikaudu ühel miljonist inimesest areneb sündroom välja, kuid kõige sagedamini esineb seda 30–50-aastaste meeste seas.

Kellelgi, kellel on Zolllinger-Ellisoni sündroom, tekivad tõenäoliselt söögitoru, mao ning kaksteistsõrmiksoole ja tühimiku rasked, korduvad haavandid, mis on peensoole ülemised osad. Haavandid tekivad happe liia tõttu.

Sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomiga inimesel tekivad endokriinses ja kõhunäärmes kasvajad, mis põhjustavad peptilise haavandi sümptomeid.

Enamikul Zollinger-Ellisoni sündroomiga inimestel on endokriinsüsteemis mitu kasvajat, samuti kõhunäärme kasvajad.

Märgid ja sümptomid on sarnased peptilise haavandiga ja hõlmavad järgmist:

• ebamugavustunne ülakõhus
• põletav ja valutav tunne ülakõhus
• kõhulahtisus
• verejooks seedetraktis
• üldine nõrkus
• must, "tõrvane" väljaheide, mis tuleneb seedetrakti verejooksust
• iiveldus
• tahtmatu kaalulangus
• madal söögiisu või liiga kiiresti täiskõhutunne
• oksendamine

Mõnedel inimestel tekib kõrvetised või gastroösofageaalne refluks, kui maohape ja maost pärinev toit varunduvad söögitorusse, mis võib olla raske

Põhjused

Pole täpselt selge, mis põhjustab Zollingeri-Ellisoni sündroomi või tekkivaid gastrinoome.

Gastrinoomid vabastavad liigses koguses gastriini, mille tulemuseks on maos ja kaksteistsõrmiksooles liiga palju maohapet. Aja jooksul põhjustab see täiendav hape kaksteistsõrmiksoole limaskestas peptiliste haavandite tekkimist. Tulemuseks võib olla mitu haavandit, mis võivad põhjustada valu või seedetrakti ülaosa verejooksu.

Lisaks liigse happetootmise põhjustamisele võivad gastrinoomid olla pahaloomulised või vähkkasvajad. Vähk võib levida teistesse kehaosadesse, kõige sagedamini lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse või maksa.

Enamikul inimestel tekib Zollinger-Ellisoni sündroom ilma nähtava põhjuseta. Kuid geneetiline seisund, mida nimetatakse 1. tüüpi mitmekordse endokriinseks neoplaasiaks (MEN1), põhjustab 25–30 protsenti juhtudest.

MEN1 põhjustab ka mitmeid endokriinseid vähke.

Isikul on 50-protsendiline tõenäosus sündroomi põdeva vanema Zollinger-Ellisoni sündroomi välja arendada.

Inimesel võib olla oht gastrinoomi tekkeks, kui tal on olnud mitu endokriinse vähiga pereliiget või kui tal on MEN1-ga pereliige.

Diagnoos

Arst küsib inimeselt tema sümptomite ja haigusloo kohta ning võib läbi viia mõned testid.

Vereanalüüsid

Gastriini kõrge sisaldus veres võib viidata sellele, et inimesel on kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles kasvajad.

Enne vereanalüüsi tegemist peaks inimene:

• olla paastunud
• vältige happe vähendavaid ravimeid arsti määratud aja jooksul

Neil võib tekkida vajadus vereanalüüsi korrata vähemalt kolm korda, kuna gastriini tase võib kõikuda.

Mao happesuse tase

Arst soovitab katseid, et teada saada, miks inimesel on kõrge gastriinitase, ja soovitab seejärel ravi.

Kroonilise maopõletikuga inimestel ja neil, kellel on hiljuti tehtud maooperatsioon, võib veres olla kõrge gastriini tase, isegi kui magu ei tooda palju hapet.

Õige ravi leidmiseks on arstil hädavajalik tuvastada, miks inimesel on kõrge gastriini tase. Nad võivad testida mao happesust.

Kui mao happesuse tase ei ole kõrge, on inimesel Zollingeri-Ellisoni sündroom väga ebatõenäoline.

Kui magu toodab liiga palju hapet, võib arst soovitada sekretiini stimulatsiooni testi. See hõlmab gastriini taseme mõõtmist, hormooni sekretiini süstimist ja uuesti gastriini taseme mõõtmist.

Kui gastriini tase tõuseb, näitab see Zollinger-Ellisoni olemasolu.

Seedetrakti ülaosa endoskoopia

Seedetrakti ülaosa endoskoopia hõlmab arsti haavandite otsimiseks endoskoobi sisestamist inimese suhu, söögitoru alla ja maosse ja kaksteistsõrmiksoole.

Endoskoop on pikk, õhuke toru, mille otsas on valgus- ja videokaamera, mis võimaldab arstil näha, mis konkreetsetes kehaosades toimub.

Muud protseduuri nimed on:

• ülemine endoskoopia
• GI ülemise osa endoskoopia
• esophagogastroduodenoscopy (EGD)

Gastriini tootvate kasvajate testimiseks võib arst võtta kaksteistsõrmiksoolest ka biopsia või koeproovi.

Enne seda protseduuri soovitab arst kindla aja jooksul paastuda.

Kujutise skaneerimine

Tervishoiutöötaja võib kasvajad tuvastada, kasutades:

• tuumaskaneering
• MRI või CT skaneerimine
• ultraheliuuring

Endoskoopilises ultrahelis sisestab arst endoskoobi koos ultraheliseadmega keha sisse. See võimaldab neil näha mao ja kaksteistsõrmiksoole sisemust.

Sisemine ultraheli aitab kasvajaid täpsustada ja koeproove võtta. Enne seda protseduuri peavad inimesed mõnda aega paastuma.

Angiograafia aitab leida kõhunäärmes kasvajaid. Arst sisestab kateetri, mis on painduv toru, kõhunäärme lähedal asuvatesse arteritesse.

Seejärel süstib tervishoiutöötaja kateetri kaudu veresooni veres kontrastvärvi. Värvaine ilmub röntgenpildil, rõhutades veresooni. Need kipuvad kasvajate sees olema tihedamad.

Ravi

Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi keskendub kasvajatele ja haavanditele. Saadaval on erinevat tüüpi ravi.

Tavaliselt ravivad arstid kõigepealt kasvajaid.

Kasvaja kasvu ennetamine

Ravivõimalused kasvaja kasvu peatamiseks võivad hõlmata järgmist:

• keemiaravi, et aeglustada kasvajate kasvu kiirust
• gastrinoomide eemaldamine maksast võib takistada teiste kasvajate tekkimist maksas
• emboliseerimine või kasvaja verevarustuse katkestamine
• ravimite süstimine otse kasvajasse

Gastriini tootmise vähendamine

Samuti võib arst sümptomite kontrollimiseks kasutada oktreotiidiks nimetatavat hormoonravimit. Oktreotiid on ravim, mis võib vähendada gastriini tootmist.

Happetaseme vähendamine

Ravimite võtmine liigse happe kontrollimiseks võib anda haavanditele parema võimaluse paraneda, mille tulemuseks on vähem sümptomeid.

Liigse happega töötlemise esimene rida on prootonpumba inhibiitor (PPI). See on ravimitüüp, mis aitab kontrollida liigset happe tootmist. PPI-d vähendavad hapet, blokeerides hapet sekreteerivate rakkude sees olevate pisikeste pumpade toimet.

PPI-de näited hõlmavad järgmist:

• esomeprasool (Nexium)
• omeprasool (Prilosec)
• lansoprasool (Prevacid)
• pantoprasool (Protonix)
• rabeprasool (Aciphex)

Kroonilise Zollingeri-Ellisoni sündroomiga inimesed saavad pikaajalise ravivõimalusena kasutada pantoprasooli viivitatud vabanemisega tablette.

Kui maohappe tase langeb, on peptilistel haavanditel paremad võimalused paraneda ja Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomeid on vähem.

Kirurgia

Kasvajaid võib olla keeruline eemaldada, kuna need kipuvad olema väikesed ja neid on raske leida. Kirurg võib eemaldada ühe kasvaja, kuid ei pruugi operatsiooni teha, kui kasvajaid on mitu või kui need on levinud kogu maksas.

Riikliku haruldaste häirete organisatsiooni (NORD) andmetel toimub gastrinoomi edukas eemaldamine umbes 20–30 protsendil juhtudest.

Kui inimesel on peptiline haavand, võib arst soovitada operatsiooni:

• sulgege kõik kahjustused või perforatsioonid, mis on tekkinud näiteks mao- või kaksteistsõrmiksoole seinas
• haavandi põhjustatud ummistuse eemaldamiseks
• verejooksu peatamiseks

Harvadel ja rasketel juhtudel võib kirurg mao eemaldada.

Ärahoidmine

Enamik Zollingeri-Ellisoni sündroomi juhtumeid on juhuslikud. See tähendab, et see ei tulene mõnest muust tingimusest ning pole võimalik ennustada, kellel see on, ega võimalusi selle ärahoidmiseks.

Kuid kui perekonnas on esinenud MEN1 geenimutatsiooni, võib arst soovitada inimesel ennustavat testi teha isegi siis, kui tal pole mingeid sümptomeid.

20-aastaselt on MEN1 geenimutatsiooniga inimesel sümptomite tekkimise tõenäosus 50 protsenti. Geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskuse (GARD) andmetel tõuseb 40-aastaselt sümptomite tekkimise võimalus 95 protsendini.

Kui inimesel ei esine sümptomeid 40. eluaastaks, on suur tõenäosus, et tal pole MEN1 mutatsiooni.

Siiani pole tõendeid selle kohta, et dieet mõjutaks sündroomi tekkimise riski.

Kuidas seedesüsteem töötab

Magu, kaksteistsõrmiksool ja kõhunääre on osa seedesüsteemist. Magu ja pankreas eritavad gastriini, mis stimuleerib maohappe ja teiste seedemahlade tootmist, mis aitavad toitu lagundada.

Gastrin liigub vereringes ja annab teistele maorakkudele märku, et nad vabastaksid maohapet, et aidata toitu lagundada.

Toit liigub kaksteistsõrmiksoole, peensoole esimesse ossa. Seal lagundavad sekretsioonid seda veelgi. Peensool on torukujuline elund mao ja jämesoole vahel.

Tervislikus süsteemis kontrollivad maorakud seda, kui palju gastriini inimene toodab. See hoiab ära maohappe liigse koguse tekkimise.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi korral võib tasakaal häiruda, sest gastrinoomid toodavad täiendavat gastriini.