Mida peaks Devici tõvest teadma?

Devici tõbi on põletikuline seisund, mis mõjutab seljaaju ja nägemisnärvide kaitsvat katet. Seda tuntakse ka kui neuromyelitis optica (NMO).

Tänu haigusest mõjutatud närvi osale klassifitseeritakse NMO demüeliniseerivaks haiguseks. Närvi kaitsev kate moodustub ainest, mida nimetatakse müeliiniks. Sellele kattele on suunatud demüeliniseerivad haigused.

See seisund on äärmiselt haruldane, see mõjutab 0,052–0,44 iga 100 000 inimese kohta kogu maailmas.

Seda haigust esineb sagedamini üle 40-aastastel inimestel.

See MNT teadmistekeskus Artikkel selgitab NMO tüüpe, põhjuseid, sümptomeid ja ravimeetodeid ning selgitab, kuidas haigusseisund diagnoositakse ja kuidas see võib komplitseeruda.

Kiired faktid Devici tõve kohta

• Devici tõve ehk neuromüeliidi optika (NMO) kahte tüüpi on korduv NMO ja ühefaasiline NMO ning tüüp sõltub rünnakute sagedusest.
• Sümptomiteks võivad olla ajutine nägemise kaotus, silmavalu ja jäsemete aistingute muutused.
• Põhjus pole teada ja ravi pole olemas.
• Ravi eesmärk on vältida ägenemisi ja kontrollida sümptomeid.

Tüübid

NMO kahjustab nägemisnärvi ja seljaaju närvide kaitsekatet.

NMO on kahte tüüpi: kõige sagedamini leviv retsidiivne ja harvaesinev ühefaasiline.

Korduv NMO

Selle tüübi korral toimub nägemisnärvi ja seljaaju põletiku esialgne rünnak, millele järgnevad rünnakud mitme aasta jooksul. Nende rünnakute käivitamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Inimene ei pruugi nende rünnakute põhjustatud närvikahjustustest täielikult taastuda ja kahjustused on sageli püsivad. See võib põhjustada puude ja mõjutab naisi sagedamini kui isaseid.

Ühefaasiline NMO

Päevade või nädalate jooksul kogetakse piiratud arvu rünnakuid. Järgnevaid rünnakuid pole. See NMO vorm mõjutab mõlemat sugu võrdselt.

Inimesel on ühefaasilisest NMO-st kergem taastuda.

NMO tüüp mõjutab nii tõsiste sümptomite esinemist kui ka tüsistuste ja puude tõenäosust. Korduv NMO on ülekaalukalt kõige levinum - 90 protsenti inimestest kogeb rohkem kui ühte rünnakut.

Sümptomid

NMO tunnused ja sümptomid on erinevad. NMO-ga inimesel tekib vähemalt üks nägemisnärvi ja seljaaju põletik.

Nägemisnärvi põletiku sümptomid, mida nimetatakse nägemisnärvipõletikuks (ON), hõlmavad järgmist:

• vähemalt ühte silma mõjutav ajutine nägemise kaotus koos püsiva nägemise kaotuse riskiga
• optilise ketta turse
• silmavalu, mis liikumisel üldjuhul süveneb ja kipub nädala pärast tugevnema, seejärel taandub mõne päevaga
• vähenenud tundlikkus värvide suhtes

Inimesed, kellel tekib nägemisnärvipõletik, ei tohiks nägemispuude tõttu sõidukit juhtida. Neil võivad tekkida ka seljaaju sümptomid, mida nimetatakse ristmüeliidiks (TM), sealhulgas:

• muutunud aistingud, tundlikkus temperatuuri, tuimuse, kipituse ning külmatunne või põletustunde suhtes
• nõrgad, rasked jäsemed, mis mõnikord viivad täieliku halvatuseni
• muutused urineerimisharjumustes, sealhulgas kusepidamatus, urineerimisraskused ja sagedasem urineerimine
• fekaalipidamatus või kõhukinnisus

NMO-ga inimesel võib olla ainult üks kerge ON-i rünnak ja üks TM-i episood, ta saab täielikult või peaaegu täielikult taastuda ja tal pole enam kunagi ägenemisi. Teistel võib kogu elu jooksul olla mitu rünnakut ja neil võib olla eluaegne puue.

NMO spektrihäire on termin, mida kasutatakse isikutel, kellel on nägemisnärvi või seljaaju põletik, kuid mitte mõlemad.

Enamikul juhtudel mõjutavad just nägemisnärvi ja seljaaju. Väga harvadel juhtudel võivad kahjustada ka aju osad. Ajutüve mõjutamisel võib inimesel tekkida kontrollimatu luksumine või oksendamine.

Põhjused

NMO täpseid põhjuseid pole veel kinnitatud. NMO on autoimmuunhaigus, mis tähendab, et immuunsüsteem ründab ekslikult nägemisnärvi ja seljaaju terveid rakke.

Perekondades see seisund ei kehti. Mõnel harval juhul on tuberkuloos (TB) ja mõned keskkonnaorganismid seotud NMO arenguga. Kuid teadlased pole seni suutnud konkreetseid organisme isoleerida.

Paljudel NMO-ga inimestel on veres antikeha nimega Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG). Uuringud näitavad, et NMO IgG võib kahjustada nägemisnärvi ja seljaaju rakke ümbritsevat veekanalit akvaporin-4, põhjustades selle seisundi põletikulist toimet.

Kuid nii seisundi kui ka selle rünnakute täpsete käivitajate kinnitamiseks on vaja rohkem uuringuid.

Diagnoos

NMO-d võib olla raske diagnoosida, kuna sellel on märke ja sümptomeid, mis on sageli sarnased teiste haiguste sümptomitega, näiteks:

• hulgiskleroos (MS)
• äge demüeliniseeriv entsefalomüeliit (ADEM)
• süsteemne erütematoosluupus (SLE)
• segatud sidekoe häire (MCTD)
• mõned viiruslikud põletikud
• vähiga seotud põletik, mida nimetatakse paraneoplastiliseks optiliseks neuropaatiaks

Järgmised testid võivad aidata välistada muid tingimusi.

• Vereanalüüsid: need testivad antikeha NMO IgG.
• Nimmepiirkonna punktsioonitesti ehk seljaaju kraan: need koguvad ajust ja seljaajust väikese koguse vedelikku. Tulemused näitavad valgete vereliblede kõrget taset ja spetsiifiliste valkude olemasolu, mis on seotud NMO või muude seisunditega.
• MRI uuring: see skaneerimine võib näidata kahjustusi ja kahjustusi närvides või nende ümbruses. NMO-ga inimeste MR-uuring näitab optilise neuriidiga seotud muutusi ja näitab kahjustusi, mis koosnevad kolmest või enamast seljaaju segmendist. Seda tüüpi seljaaju kahjustus teeb arstil SM-i välistamise lihtsamaks.

Ravi

Füsioteraapia aitab suurendada liikuvust ja leevendada ebamugavust.

NMO-d pole võimalik ravida. Siiski on ravimeetodeid, mis võivad aidata nii mõnda sümptomit kui ka ägenemiste sagedust ja intensiivsust.

Need sisaldavad:

Steroidid: arst võib välja kirjutada steroide, näiteks süstitud metüülprednisooni. Pärast süstimist võtaks patsient suukaudsete steroidide kuuri.

Plasma vahetusteraapia või plasmaferees: seda ravi tehakse tavaliselt NMO-ga inimestele, kes pole steroidravile reageerinud. Plasma vahetamine eemaldab verest põletikku põhjustavad antikehad. Veri eemaldatakse ja vererakud eraldatakse plasmast. Vererakud, lahjendatud värske plasma või asendajaga, viiakse tagasi vereringesse.

Ägenemiste ärahoidmine: kui patsiendi immuunsüsteemi saab alla suruda, väheneb ägenemiste tõenäosus märkimisväärselt. Mõnikord määratakse immuunsust pärssiv ravim asatiopriin (AZT). Arst võib välja kirjutada AZT ja steroidide kombinatsiooni.

AZT võib põhjustada järgmisi kõrvaltoimeid:

• oksendamine
• kõhulahtisus
• palavik
• madal vererõhk
• pearinglus
• kopsupõletik
• koliit
• juuste väljalangemine
• pankreatiit

Sümptomite kontrollimine

Krambivastast ravimit karbamasepiini võib välja kirjutada valu, kuseteede probleemide, lihasspasmide ja jäikuse korral. Karbamasepiini kasutatakse sageli inimestega, kellel on muid demüeliniseerivaid haigusi.

Taastusravi

Füüsilist ravi, taastusravi, liikuvust ja visuaalseid abivahendeid võib pakkuda ka funktsiooni taastamiseks ja ebamugavuste leevendamiseks, kui kahjustus on püsiv ja NMO-ga inimesel on püsiv puue.

Tüsistused

NMO võib põhjustada mitmesuguseid mõjusid erinevates süsteemides, sealhulgas:

• Hingamisprobleemid: see tekib lihasnõrkuse tagajärjel. Raske NMO-ga inimestel võivad lihased nii nõrgaks muutuda, et vajavad kunstlikku ventilatsiooni.
• Depressioon: NMO-ga elamise vaimne koormus, eriti kui sümptomid on rasked, võib põhjustada kliinilist depressiooni.
• Erektsioonihäired ja seksuaalfunktsiooni häired: Mõnedel meestel võib tekkida probleeme erektsiooni saavutamise või säilitamisega. Nii meestel kui naistel võib orgasmi saavutamisel tekkida raskusi.
• Haprad luud: Pikaajaline steroidravi võib põhjustada osteoporoosi. Luudes esinevad pisikesed poorid, mis muudavad need nõrgaks ja kalduvad murduma.
• Paralüüs: seljaaju tõsiselt kahjustava NMO-ga inimesed võivad põhjustada jäsemete paralüüsi.
• Nägemise kaotus: nägemisnärvi tõsise kahjustuse tõttu võib tekkida püsiv nägemine.

Tüsistuste tõenäosus ja haigusseisundiga inimese väljavaade sõltub esialgse rünnaku raskusest ja ägenemiste arvust. Samuti aitab kaasa vanus, millal inimene seda seisundit esmakordselt kogeb.

NMO retsidiveerumine viib tavaliselt 5 aasta jooksul püsiva nägemiskaotuse, halvatuseni või lihasnõrkuseni. Selle seisundi tagajärjel tekkiv hingamispuudulikkus võib 25-50 protsendil NMO-ga inimestest surmaga lõppeda.