Mida peaks teadma myasthenia gravis'est?

Myasthenia gravis on suhteliselt haruldane neuromuskulaarne haigus, mille korral vabatahtlikud lihased väsivad ja jõuavad kergesti, sest probleem on selles, kuidas närvid stimuleerivad lihaste kokkutõmbumist. See on autoimmuunne häire.

"Myasthenia gravis" tähendab sõna otseses mõttes "tõsist lihasnõrkust", kuid paljud juhtumid on kerged ja eeldatav eluiga on normaalne.

Kõigepealt kipuvad silmaümbruse lihased mõjutama, mis põhjustab silmalaugude rippumist. Patsientidel võib tekkida topeltnägemine, käte ja jalgade nõrkus ning närimis-, neelamis-, rääkimis- ja hingamisraskused. Tahtmatuid lihaseid, nagu südamelihaseid, see ei mõjuta.

Sümptomid halvenevad sageli kehalise aktiivsusega ja paranevad pärast puhkamist või head und. Ravi pole olemas, kuid ravi võib sümptomeid leevendada ja isegi eemaldada.

See haigus mõjutab Ameerika Ühendriikides iga 100 000 inimese kohta 14 kuni 20 inimest või 36 000 kuni 60 000 inimest. See võib juhtuda igas vanuses, kuid tõenäolisemalt mõjutab see naisi enne 40-aastast ja mehi pärast 60-aastast.

Ravi

Myasthenia gravis'ega võivad jäsemed nõrgeneda.

Müasteenia gravist ei saa ravida, kuid ravi immunosupressantide või koliinesteraasi inhibiitoritega aitab sümptomeid kontrolli all hoida.

Paljud patsiendid leiavad, et ravi ning piisava une ja puhkega saavad nad jätkata oma tavapärast rutiini.

Ravimite hulka kuuluvad:

• Koliinesteraasi inhibiitorid: need parandavad närvide ja lihaste vahelist suhtlemist ning on efektiivsed MG kergete sümptomitega patsientidel.
• Steroidid, nagu prednisoloon, või immunosupressandid, näiteks asatiopriin, võivad muuta keha immuunsüsteemi nii, et see toodaks vähem MG-d põhjustavaid antikehi.

Steroidide jõustumine võtab tavaliselt aega umbes 4 nädalat. Asatiopriin võib kesta 3 kuni 6 kuud, kuid see põhjustab sümptomite olulist vähenemist või täielikku eemaldamist.

Kasvaja korral võib harknääre kirurgiliselt eemaldada tümektoomiaga.

Raskete või eluohtlike sümptomitega patsientidele võib haiglas teha plasmafereesi ja immunoglobuliinravi.

Plasmaferees hõlmab soovimatute antikehade eemaldamiseks vereplasma keha ammendumist ilma vererakkude keha ammendamata.

Intravenoosse immunoglobuliinravi korral süstitakse patsiendile normaalseid antikehi, mis muudavad immuunsüsteemi toimimist.

Need ravimeetodid on tõhusad ja toimivad kiiresti, kuid eelised kestavad vaid paar nädalat, seega on see lühiajaline ravi.

Sümptomid

Müasteenia gravise (MG) sümptomid on väga erinevad. Mõnel inimesel mõjutab see ainult silmalihaseid, samas kui teistel võib see mõjutada paljusid lihaseid, sealhulgas neid, mis kontrollivad hingamist.

Kõige levinum sümptom on väsimus.

Ühe või mõlema silmalau langus, topeltnägemine või mõlemad on varajane märk 2 patsiendil 3-st. See võib põhjustada nägemisprobleeme ja seda nimetatakse silma müasteeniaks.

1 patsiendil kuuest mõjutavad kurgu- ja näolihaseid esimesena.

Neil võib olla probleeme:

• Rääkimine: Kõne võib muutuda pehmeks või ninaks.
• Neelamine: inimene võib kergesti lämbuda ning tablettide söömine, joomine ja neelamine muutub raskemaks. Kui inimene joob, võib ninast vedelikku tulla.
• Närimine: närimiseks kasutatavad lihased võivad söögi ajal nõrgeneda, eriti kui toit on kõva või nätske, näiteks praad.
• Näoilmed: teatud näolihaste mõjutamisel võib tekkida teistsugune või ebatavaline naeratus.

Jäsemete nõrkus on esimene märk 10 protsendil patsientidest. Käe- ja jalalihased võivad nõrgeneda, mõjutades selliseid tegevusi nagu tõstmine või kõndimine.

Kui tegemist on jäsemete lihastega, kipuvad see mõjutama ka teisi lihaseid, näiteks kurku, silmi või nägu.

Sümptomid halvenevad tegevusperioodidel sageli järk-järgult, kuid pärast puhkamist paranevad.

Mis on müasteeniline kriis?

Müasteeniline kriis on hingamislihaste halvatus.

Elus püsimiseks vajab patsient abistatavat ventilatsiooni.

Kui patsiendil on hingamislihased juba nõrgenenud, võib müasteenikriisi põhjustada infektsioon, palavik, mõne ravimi kõrvaltoime või emotsionaalne stress.

Tüsistused

Müasteenilise kriisi korral muutuvad hingamislihased nii nõrgaks, et patsient ei saa korralikult hingata.

See potentsiaalselt eluohtlik tüsistus nõuab erakorralist ravi mehaanilise hingamisabiga. Plasmaferees ja immunoglobuliinravi võivad aidata.

Ühe autoimmuunhaigusega inimesed on sageli vastuvõtlikud teisele. MG-ga inimesel võib olla teine ​​autoimmuunne seisund.

Muud tingimused hõlmavad järgmist:

• Kilpnäärmeprobleemid: need hõlmavad kilpnäärme ületalitlust või alakoormust. Kilpnääre on väike kaela esiosa näär, mis eritab ainevahetust reguleerivaid hormoone.
• Lupus: see on autoimmuunhaigus, mis võib põhjustada liigeste, naha, neerude, vere, südame ja kopsude põletikku, turset ja kahjustusi.
• Reumatoidartriit: see on krooniline progresseeruv ja puudega haigus, mis põhjustab põletikku ja valu liigestes, liigeseid ümbritsevas koes ja muudes inimkeha elundites.

MG efektiivsemate ravimeetodite leidmiseks on käimas uuringud. Tüvirakkude siirdamine võiks lõpuks olla üks võimalus.

Väljavaade

Sümptomid on tavaliselt raskemad 2-3 aastat pärast diagnoosi. Kuid MG-ga inimesed saavad elada elu ilma regulaarsete ägenemiseta, kui nad peavad kinni tavapärasest raviplaanist.

Seisund levib enamikul inimestel üle kogu keha. Kuid 20 protsenti inimestest näeb MG mõju ainult silmades.

Mõnedel inimestel võib tekkida surmaga lõppenud MG juhtum, kuid neid juhtub harva. Enamik MG-ga inimesi ei näe oodatava eluea muutust.

Põhjused

MG on autoimmuunhaigus. Autoimmuunne häire tekib siis, kui inimese immuunsüsteem ründab tema enda keha kudesid.

Immuunsüsteem on loodud soovimatute sissetungijate, näiteks bakterite, toksiinide või viiruste leidmiseks ja hävitamiseks. Autoimmuunhaigusega inimesel ringlevad antikehad veres ja ründavad kogemata terveid rakke ja kudesid.

MG korral blokeerivad või hävitavad antikehad lihasretseptorite rakke, mille tulemuseks on vähem saadaolevaid lihaskiude. Seetõttu ei saa lihased korralikult kokku tõmbuda ning nad väsivad ja jõuavad kergesti.

Miks see täpselt juhtub, pole teada, kuid rindkere ülaosas rinnaku all paiknev harknääre näib mängivat võtmerolli.

Harknääre on imikueas suur ja kasvab edasi kuni puberteedini. Pärast seda muutub see väiksemaks ja lõpuks asendatakse rasvaga. Märkimisväärsel osal MG-ga täiskasvanud patsientidest on ebanormaalselt suur harknääre ja umbes ühel kümnest MG-ga patsiendist on harknäärmes healoomuline kasvaja.

Mõned ravimid või viirused võivad vallandada MG. Ravimid, mis võivad vastuvõtlikel patsientidel põhjustada sümptomite halvenemist, on beetablokaatorid, kaltsiumikanali blokaatorid, kiniin ja mõned antibiootikumid.

Geneetilised tegurid võivad mängida rolli.

Sümptomid võivad süveneda ka emotsionaalse või vaimse stressi, haiguse, väsimuse või kõrge palaviku korral.

Vastsündinute müasteenia mõjutab vastsündinuid, kui nad omandavad antikehi emalt, kellel on MG. Sümptomid kaovad tavaliselt 2–3 kuuga ning imikutel ja lastel on MG haruldane.

Diagnoos

Arst võib kahtlustada MG-d, kui patsiendil on rippuvad silmalaud, kuid probleemide tundmisega pole probleeme ja kui neil on kalduvus lihasnõrkusele, mis paraneb pärast puhkust.

Diagnoosimine võib olla keeruline, sest MG jagab sümptomeid teiste seisunditega. Neuroloog võib vajada diagnoosi kinnitamist.

Inimesed, kelle lihased on MG tõttu nõrgad, reageerivad hästi, kui kahjustatud piirkonda kantakse jääd. Mõned arstid proovivad seda esialgu, kui nad koguvad andmeid, et aidata neil diagnoosi panna.

Tõenäoliselt tellitakse mitmeid diagnostilisi teste.

Edrofooniumi test hõlmab aine veeni süstimist ja patsiendi reaktsiooni jälgimist. Lihasnõrkus võib ajutiselt leevendada.

Vereanalüüsidega saab tuvastada teatud antikehi.

Korduv närvistimulatsioon hõlmab elektroodide kinnitamist nahale kahjustatud lihaste kohal ja väikeste elektriliste impulsside saatmist läbi elektroodide, et mõõta, kui hästi närvid signaali lihasesse edastavad. Kui inimesel on MG, muutuvad signaalid nõrgemaks, kui lihas väsib.

Ühe kiuga elektromüograafia (EMG) mõõdab aju ja lihase vahel voolavat elektrilist aktiivsust. See hõlmab väga peene traadi elektroodi sisestamist läbi naha, lihasesse.

Muude seisundite kõrvaldamiseks võib kasutada selliseid pildikatseid nagu rindkere röntgen, CT-skaneerimine või MRI.

Kopsufunktsiooni testis ehk spiromeetrias hinnatakse, kui hästi patsient saab hingata, mõõtes maksimaalset õhuhulka, mille inimene saab pärast sügavat sissehingamist kopsudest välja lasta.

Korrapäraselt läbi viidud test aitab jälgida kopsude lihasnõrkuse järkjärgulist süvenemist. See on eriti oluline raskete sümptomitega patsientide jaoks, et vältida tõsiseid hingamisprobleeme.

Lihasbiopsiat saab teha teise lihasseisundi kõrvaldamiseks.

Ärahoidmine

MG-d ei saa ära hoida. Inimene võib siiski astuda samme sümptomite ägenemise peatamiseks või tüsistuste tekkimise vältimiseks.

Need hõlmavad hoolikat hügieeni, et vältida nakkusi, ja nende kiiret ravi, kui need ilmnevad.

Samuti on soovitatav vältida äärmuslikke temperatuure ja ülepingutamist. Tõhus stressireguleerimine võib vähendada ka sümptomite sagedust ja raskust.