Mida teada Miller Fisheri sündroomist

Miller Fisheri sündroom, tuntud ka kui Fisheri sündroom, on neuroloogiline häire, mida iseloomustab näo järsk nõrkus, reflekside kaotus ja halb koordinatsioon.

Miller Fisheri sündroom (MFS) on haruldane autoimmuunne närvihaigus. See on vähem raske Guillain-Barré sündroomi vorm.

Miller Fisheri sündroomi, sealhulgas sümptomite, ravi ja taastumisaja kohta saate ülevaate.

Mis on MFS?

Miller Fisheri sündroom on neuroloogiline seisund, mis mõjutab koordinatsiooni ja tasakaalu.

MFS on äkitselt tekkiv neuroloogiline seisund, mis põhjustab perifeerse närvisüsteemi probleeme, sealhulgas:

• koordineerimine ja tasakaal
• reflekside kaotus
• näo longus
• silmalaugude kontrollimisega seotud probleemid

MFS järgib sageli viirushaigust, nii et paljudel inimestel tekivad enne MFS-i ilmnemist külma, mono, kõhulahtisuse või muude haiguste sümptomid.

MFS on Guillain-Barré sündroomi (GBS) kergem variant. Mõlemat peetakse autoimmuunseteks seisunditeks, mis tekivad siis, kui immuunsüsteem ründab närvisüsteemi.

GBS võib põhjustada jäsemetes nõrkust, kipitust ja halvatust. Selle sündroomi raskemad vormid võivad hingamise raskendada. Hinnanguliselt 5–10 protsendil GBS-iga inimestel tekib hingamisparalüüs, mis nõuab hingamistoru või ventilaatori kasutamist.

MFSil on tavaliselt hea väljavaade ja enamik inimesi hakkab taastuma 2–4 ​​nädala jooksul.Kuid mõnedel inimestel on püsiv mõju ja võib esineda ägenemisi.

Teise võimalusena võivad MFS-i sümptomid anda märku GBS-i algusest. Kuna GBS võib põhjustada hingamisprobleeme, võivad arstid hospitaliseerida MFS-i sümptomitega inimesi.

Kui levinud on MFS?

MFS on haruldane haigus. Guillain-Barré sündroom mõjutab ainult 1 inimest 100 000-st. MFS moodustab lääneriikides vaid 1–5 protsenti nendest juhtumitest, kuid rohkem Taiwanis ja Jaapanis.

Kuna MFS on nii haruldane haigus, võib selle diagnoosimine mõnikord olla keeruline. Inimesel, kes arvab, et neil on mõni neist seisunditest, võib tekkida vajadus pöörduda spetsialisti poole.

Sümptomid

Reflekside kaotus põlvedes ja pahkluudes on tavaline sümptom.

MFS-i sümptomid ilmnevad tavaliselt kiiresti, mis eristab seda teistest järk-järgult algavatest närvihaigustest.

MFS-i kolm peamist sümptomit on:

• keha liigutuste kontrolli kaotamine, sealhulgas nõrkus või kontrollimatud liigutused
• reflekside kaotus, eriti põlvedes ja pahkluudes
• näonõrkus, sealhulgas näo longus, raskused silmade lahtihoidmisel ja hägune nägemine

Enamiku inimeste jaoks algavad sümptomid silmadest. Paljud MFS-iga põevad inimesed vaevlevad kõndimises ja võivad vohada või kõndida väga aeglaselt. Mõnedel inimestel esinevad muud neuroloogilised sümptomid, näiteks urineerimisraskused.

Kuna MFS järgib sageli viirusnakkust, võivad selle haigusega inimestel olla ka viirushaiguse sümptomid.

Ravi

Kuna MFS-i põhjustab GBS ja see võib üle minna GBS-i, on nende kahe seisundi ravi identne.

Riikliku neuroloogiliste häirete ja insuldi instituudi (NINDS) andmetel on MFS-il kaks peamist ravivõimalust. Esimene hõlmab immunoglobuliinideks nimetatud valkude süstimist veenidesse (IV). Alternatiivne lähenemisviis on protsess, mida nimetatakse plasmavahetuseks, mis on vere puhastamise protseduur.

Plasma vahetamine hõlmab osa vereplasma eemaldamist, puhastamist ja seejärel tagasi kehasse viimist. Plasma vahetamine võib kesta mitu tundi ja see on raskem protseduur kui immunoglobuliinravi, mistõttu eelistab enamik arste IV ravi immunoglobuliini valkudega.

Mõnedel inimestel, kellel on MFS, võib keha toimimiseks vajalik olla täiendav ravi. GBS-i tekitanud inimestel võib tekkida vajadus kasutada ventilaatorit või südamemonitori ning tõenäoliselt vajavad nad haiglas pidevat jälgimist.

Ravi ei ravi seda seisundit, vaid võib lühendada taastumisaega. Toetav ravi võib ära hoida ka GBS-i tõsiseid tüsistusi. Enamik inimesi paraneb MFS-ist ja 2007. aasta uuring viitab sellele, et ravimisel on vähe või pole üldse mingit vahet.

Uuringust selgus, et immunoglobuliinravi vähendas veidi aega, mil mõnedel inimestel tekkisid silmaprobleemid ja liikumisprobleemid. Kuid IV-ravi, plasmavahetuse ja ravi puudumisel oli taastumisaegades vähe erinevusi. Uuringus jõuti järeldusele, et immunoglobuliinravi ega plasmavahetus ei mõjutanud üldisi tulemusi.

Taastumisaeg

Riikliku neuroloogiliste häirete ja insuldi instituudi (NINDS) andmetel hakkavad MFS-iga inimesed taastuma 2 kuni 4 nädalat pärast sümptomite esmakordset märkamist. Täielik taastumine võtab kauem aega, kuigi enamik inimesi taastub umbes 6 kuu jooksul. Vähem kui 3 protsenti MFS-i põdevatest inimestest kogeb kuud või aastaid hiljem taastumist.

Inimesed, kelle MFS läheb üle üldiseks GBS-iks, kogevad tõenäolisemalt pikaajalisi mõjusid. Hinnanguliselt 30 protsenti GBS-iga inimestest kogeb 3 aastat hiljem endiselt nõrkust.

Põhjused

MFS-i sümptomid on tingitud teatud tüüpi närvikahjustustest. Närve kaitseb aine, mida nimetatakse müeliiniks, ja kui müeliin on kahjustatud, ei saa närvid normaalselt töötada. Seda protsessi nimetatakse demüeliniseerimiseks.

Teadlased pakuvad, et miski, tavaliselt infektsioon, paneb keha tootma antikehi, mis viib MFS-i. See antikeha kahjustab perifeerseid närve, kahjustades silmi, lihaseid ja mõnikord ka põit.

Konkreetsed viirused, sealhulgas Campylobacter jejuni, herpes simplex ja Mükoplasma on GBS-i tavalised käivitajad. Kuigi nakkus põhjustab tavaliselt MFS-i, on ebaselge, miks mõnedel inimestel see sündroom areneb, ja teistel mitte.

Mõnedel inimestel tekib pärast vaktsineerimist või operatsiooni ka MFS või GBS.

Diagnoos

Inimesel diagnoositakse tavaliselt pärast füüsilist läbivaatust.

Arstid diagnoosivad GBS-i või MFS-i tavaliselt füüsilise läbivaatuse ja inimesel ilmnevate sümptomite ning ka sümptomite ilmnemise põhjal.

On hädavajalik, et arst välistaks muud seisundid, eriti need, mis võivad olla meditsiinilised hädaolukorrad, näiteks insult või ajukahjustus. Arstid võivad nende seisundite testimiseks teha aju pildistamise skaneeringuid ja küsida ka hiljutiste haiguste, haigusloo ja elustiili kohta.

Veretööga saab testida spetsiifilist antikeha, mida nimetatakse anti-GQ1b antikehaks, mis esineb tavaliselt MFS-i või GBS-iga inimestel. Diagnoosimist võib aidata ka närvitesti, mida nimetatakse närvi juhtivuse kiiruse testiks, või seljaaju kraan, mis eemaldab väikese tserebrospinaalvedeliku.

Väljavaade

Enamik inimesi paraneb MFS-ist, mõned isegi ilma ravita. Neil, kellel on GBS, võivad tekkida tõsised või isegi eluohtlikud komplikatsioonid. Isik, kes arvab, et neil võib olla MFS, ei tohiks ise diagnoosida ega eeldada, et sümptomid kaovad ise.

Kuna muud häired, näiteks lastehalvatus, insult või närvikahjustused, võivad põhjustada MFS-ile sarnaseid sümptomeid, on hädavajalik otsida terviklikke uuringuid neuroloogilisest tervisest aru mõistval arstil.

Teavitage arsti kõigist sümptomitest, eriti neist, mis viitavad neuroloogilistele probleemidele. Hingamisraskusi tuleks alati käsitleda meditsiinilise hädaolukorrana, nii et inimesed, kellel on nõrkus või tuimus ja hingamisraskused, peaksid minema kiirabisse.

Kokkuvõte

MFS on haruldane ja halvasti mõistetav haigus. Arstid ei saa veel aru, miks mõnedel inimestel tekib haiguse järgselt MFS, kuid enamikul inimestel mitte.

Arstile põhjaliku teabe andmine terviseajaloo ja sümptomite kohta võib tagada õige diagnoosi ja võib isegi aidata meditsiinitöötajatel seda mõistatuslikku sündroomi paremini mõista.