Mida teada esmase progresseeruva MS kohta
Primaarne progresseeruv hulgiskleroos põhjustab aju ja närvide funktsioonide halvenemist. Sümptomid ei lähe remissiooni, siis taastuvad. See on üks mitmest vormist, mida liikmesriigid saavad kasutada.
Hulgiskleroos (SM) on autoimmuunhaigus. See põhjustab immuunsüsteemi, mis tavaliselt kaitseb keha nakkuste ja haiguste eest, sihtmärgiks närve katva müeliini kaitsev kate.
Ligikaudu 15% -l MS-ga inimestest on esmane progresseeruv SM (PPMS).
Selles artiklis kirjeldame PPMS-i, selle ravi ja sümptomite ohjamise täiendavaid strateegiaid.
Mis on esmane progresseeruv MS?
PPMS põhjustab aju ja kesknärvisüsteemi (KNS) funktsiooni järjepidevat halvenemist, ilma remissiooni ja tagasilanguse episoodideta.
Mõnedel PPMS-iga inimestel esineb ajutisi platoosid ja mõnikord sümptomite vähest vähenemist.
Sel põhjusel lisavad arstid MS progresseerumise paremaks kirjeldamiseks modifikaatoreid. Eesmärk on aidata inimesel saada kõige tõhusamat ravi.
Allpool on toodud need modifikaatorid ja nende määratlused:
- Aktiivne: aju MRI näitab rohkem kahjustusi ja laiemat haiguse aktiivsust.
- Pole aktiivne: sümptomid jätkuvad, kuid haigus ei põhjusta täiendavaid kahjustusi.
- Progresseerumisel: Puude tase suureneb ja sümptomid halvenevad.
- Ilma progresseerumiseta: haigus ei põhjusta täiendavat puuet ja sümptomid on püsivad.
Relapseeruva-remiteeriva SM või sekundaarse progresseeruva SM-ga inimestel arenevad ja taanduvad sümptomid tsükliliselt. PPMS-iga inimesel muutuvad sümptomid järk-järgult raskemaks, ilma remissiooniperioodideta.
Igat tüüpi MS kahjustab tavaliselt kesknärvisüsteemi. Kuid PPMS põhjustab erinevat tüüpi kahju. See kipub põhjustama vähem aju ja rohkem seljaaju kahjustusi, võrreldes teiste SM vormidega.
Riikliku hulgiskleroosi ühingu andmetel on PPMS-i raskem diagnoosida ja ravida kui neid, mis remiteerivad ja taastuvad.
Samuti tekivad PPMS-iga inimestel sümptomid tavaliselt umbes 10 aastat hiljem kui neil, kellel on retsidiivsed MS-tüübid.
Teine oluline erinevus on see, et ägenevad tüübid mõjutavad naisi kaks kuni kolm korda rohkem kui mehi.Seevastu PPMS areneb mõlema soo seas võrdselt.
Sümptomid
PPMS-i sümptomid võivad mõjutada inimese igapäevaelu ja regulaarsete ülesannete täitmise võimet. Liikumisprobleemid on iseloomulikud PPMS-ile, tavaliselt seljaaju kahjustuse tõttu.
PPMS-iga inimesel võivad esineda ka järgmised sümptomid:
- meeleolu muutused
- lihasnõrkus
- tuimus
- kipitustunne
- ebaselge või segane mõte
- väsimus
- tasakaalu probleemid
- nägemisprobleemid
- probleemid soole ja põie kontrollimisega
- seksuaalne düsfunktsioon
- depressioon
- halvatus
On raske ennustada, millised sümptomid tekivad igal inimesel - ühtegi SM-i sümptomit ei koge kaks inimest.
Igat tüüpi MS võib põhjustada paljusid neid sümptomeid. PPMS-i eristamine teistest tüüpidest nõuab aega ja korduvaid diagnostilisi teste. Inimene peab PPMS-i diagnoosimiseks kogema sümptomeid, mis ühe aasta jooksul pidevalt halvenevad.
Lisaks progresseeruvate sümptomite ilmnemisele peab inimesel olema vähemalt kaks järgmistest kriteeriumidest:
- MS-ga seotud ajukahjustused, mis ilmnevad MRI uuringul
- kaks või enam MS-ga seotud seljaaju kahjustust
- immunoglobuliin G antikehade või teatud immuunvalkude kõrgenenud tase seljavedelikus
Tõenäoliselt soovitab arst haiguse progresseerumise jälgimiseks regulaarselt teha MRI-uuringuid.
Ravi
Näib, et üks ravim aeglustab PPMS-i progresseerumist. See on haigust modifitseeriv ravi, mida nimetatakse okrelizumabiks (OCR) või kaubamärgi järgi Ocrevuseks.
2016. aasta veebruaris andis Toidu- ja Ravimiamet (FDA) PPMS-i raviks OCR-i “Breakthrough Therapy Designation”.
2018. aasta suunistes kirjeldatakse OCR-i kui "ainsat [haigust modifitseerivat ravi], mis on näidanud, et see muudab haiguse progresseerumist ambulatoorsetel inimestel, kellel on [PPMS]."
Siiski pole tõendeid selle kohta, et OCR annaks kliinilist kasu inimestele, kes pole liikuvad.
Siit saate teada olulisi fakte hulgiskleroosi kohta.
Muud meetmed
Sümptomite ohjamisel ja elukvaliteedi parandamisel võivad abiks olla erinevad ravimeetodid ja strateegiad.
Näited hõlmavad järgmist:
- Ravimid sümptomite leevendamiseks: need võivad vähendada näiteks depressiooni, lihasspasme ja põieprobleeme.
- Teraapiad: füüsilised, tööalased, kõne- ja psühholoogilised ravimeetodid võivad aidata tugevdada tugevust, meeleolu ja liikuvust ning mõned inimesed tunnevad, et nad edendavad iseseisvust.
- Elustiili kohandamine: need peaksid toetama füüsilist ja vaimset heaolu. Näited hõlmavad tervisliku toitumise söömist, võimlemist, mediteerimist ja nõustamises või rühmateraapias osalemist.
Samuti on mis tahes tüüpi MS-ga inimesel oluline vältida kokkupuudet äärmuslike temperatuuridega. Ülekuumenemine võib sümptomeid veelgi süvendada.
Väljavaade
PPMS on väga ettearvamatu haigusetüüp, mida on juba raske ennustada. Sümptomid võivad olla rasked ja nende progresseerumise kiirus on inimeseti erinev.
Internetis avaldatud uuringu autorid Neuroloogia, neurokirurgia ja psühhiaatria ajakiri pange tähele, et PPMS-i progresseerumine võib sõltuda sümptomite tüübist ja vanusest, mil need esmakordselt ilmnesid.
Puude ulatuse hindamiseks MS-st võib arst kasutada Kurtzke laiendatud puude seisundi skaalat. Hinded jäävad vahemikku 0,0, mis näitab, et inimesel pole sümptomeid, kuni 10,0, mis näitab, et SM esitus võib olla surmav.
Mõned skaala peamised funktsionaalsed erinevused on järgmised:
- 4.0: Inimene on võimeline kõndima ilma abivahendita, näiteks suhkrurooga. Nad suudavad seista või käia ringi vähemalt 12 tundi päevas ilma liigse funktsioneerimiseta.
- 5.0: Inimene on võimeline ilma abivahendita umbes 200 meetrit kõndima. Puude tase on siiski piisavalt raske, et piirata mõnda igapäevast tegevust, näiteks täistööajaga töötamist.
- 6.0: Inimene vajab aeg-ajalt või igapäevaselt abi ning kasutab 100 meetri või rohkem vahemaade kõndimiseks suhkruroo, kargu või traksidega.
- 7.0: inimene ei saa abivahendiga 5 meetrit kõndida ja kasutab tavaliselt ratastooli.
- 8.0: Inimene ei saa tavaliselt voodist või toolilt liikuda ja võib kasutada mootoriga ratastooli. Selles faasis inimese käed tavaliselt ei mõjuta.
Punktide 4,0 ja 5,0 vaheline üleminek tähistab tavaliselt inimese kõndimisvõime muutust, mis on PPMS-i esmane sümptom.
Uuringu autorid Neuroloogia, neurokirurgia ja psühhiaatria ajakiri teatavad, et keskmine aeg, mis kulub PPMS-i diagnoosiga inimesel 4,0 punkti saavutamiseks, on 8,1 aastat.
Autorid leidsid, et aeg, mis kulub 8,0-ni jõudmiseks, võib olla erinev, kuid keskmiselt võtab see aega umbes 20,7 aastat. Sümptomite progresseerumise kiirus on PPMS-iga inimestel kiirem kui neil, kellel on retsidiivne MS-tüüp.
Kuna teaduse areng toob kaasa uusi ravimeid, on lootust, et PPMS-iga inimeste väljavaated paranevad.
K:
Kas PPMS toob alati kaasa puude?
A:
PPMS-i seostatakse sageli jalgade nõrkuse ja kõndimisraskustega. Ühes uuringus oli üle 90% PPMS-iga patsientidest jalgade nõrkus.
Seunggu Han, MD Vastused esindavad meie meditsiiniekspertide arvamusi. Kogu sisu on rangelt informatiivne ja seda ei tohiks pidada meditsiiniliseks nõuandeks.
