Mida teada Wilmi kasvajast

Wilmsi kasvaja ehk nefroblastoom on haruldane neeruvähi tüüp. Tavaliselt mõjutab see lapsi enne 6. eluaastat ja täiskasvanutel on see väga haruldane.

Saksa arst Max Wilms kirjeldas kasvajat esmakordselt 1899. aastal, andes haigusele selle nime.

Wilmsi kasvaja on kõige levinum neerukasvaja alla 15-aastastel inimestel.

Selles artiklis käsitleme märke ja sümptomeid, diagnoosi ja ravi.

Mis on Wilmsi kasvaja?

Wilmsi kasvajad arenevad laste neerudes ja võivad hakata moodustama enne sündi.

Wilmsi kasvajad on haruldased, kuid lastel on need kõige levinumad neerude pahaloomulised kasvajad.

Need esinevad umbes 3–4-aastaselt ja alles 6-aastaselt väga harva. Ameerika Ühendriikides teatab Wilmsi kasvajast igal aastal 500–600 inimest.

Üle kolme neljandiku juhtudest esineb muidu tervetel lastel, samal ajal kui neljandikul on seoseid teiste arenguprobleemidega.

Ravi on tavaliselt kõrge edukuse määraga. Üle 90 protsendi ravi saavatest inimestest jääb ellu vähemalt 5 aastat.

Enamiku inimeste jaoks esineb kasvaja ühes neerus, kuigi võib areneda rohkem kui üks kasvaja. Mõnel juhul areneb kasvaja mõlemas neerus. See võib areneda ebaküpsetest neerurakkudest või vigastest geenidest.

Sümptomid

Inimesel ei pruugi varases staadiumis mingeid sümptomeid esineda. Isegi üsna suur kasvaja võib olla valutu. Kuid arst leiab need kasvajad sageli enne, kui nad hakkavad metastaseeruma või levima teistesse kehaosadesse.

Sümptomite ilmnemisel võivad need hõlmata järgmist:

• kõhu turse
• veri uriinis ja uriini ebanormaalne värvus
• palavik
• halb isu
• kõrge vererõhk
• kõhu- või rinnavalu
• iiveldus
• kõhukinnisus
• suured ja väljaveninud veenid üle kõhu
• halb enesetunne või halb enesetunne
• oksendamine
• seletamatu kaalulangus

Kui kasvaja levib kopsudesse, võib see põhjustada köha, röga verd ja hingamisraskusi.

Ravi

Wilmsi kasvaja ravi sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• vanus
• üldine tervis
• haiguslugu
• seisundi ulatus
• tolerantsus teatud ravimite või protseduuride suhtes
• vanemate eelistused

Tavaline ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni, keemiaravi ja mõnikord kiiritusravi.

Wilmsi kasvaja on haruldane ja arst võib soovitada, et ravi eest hoolitseks lastevähikeskus.

Kirurgia

Operatsiooni võimaluste hulka kuulub nefrektoomia, mis on neerukude kirurgiline eemaldamine.

Variatsioonide hulka kuuluvad:

• Lihtne nefrektoomia: kirurg eemaldab kogu neeru. Patsiendi hea tervise säilitamiseks piisab teisest neerust.
• Osaline nefrektoomia: kirurg eemaldab kasvaja ja osa ümbritsevast neerukoest. Seda tüüpi operatsioon on vajalik ainult siis, kui teine ​​neer pole täiesti terve või kui kirurg on teise neeru juba eemaldanud.
• Radikaalne nefrektoomia: kirurg eemaldab kogu neeru, läheduses asuva neerupealise ja lümfisõlmed, samuti metastaaside ohus olevad muud ümbritsevad koed.

Protseduuri ajal võib kirurg kontrollida nii neere kui ka kõhuõõnde. Samuti võib kirurg testimiseks proove võtta.

Muud ravivõimalused

Muud valikud hõlmavad järgmist:

• Neeru siirdamine: kui eemaldamine on vajalik mõlema neeru jaoks, vajab inimene dialüüsi, kuni kirurg saab neeru siirdada.
• Keemiaravi: keemiaravi tapab vähirakud ravimite abil. Esmalt uurivad arstid kasvajarakke, et teha kindlaks, kas need on agressiivsed või vastuvõtlikud keemiaravile.

Tsütotoksiline ravim takistab vähirakkude jagunemist ja kasvu.

Keemiaravi on suunatud vähirakkudele, kuid võib mõjutada ka terveid rakke, põhjustades tõsiseid kõrvaltoimeid.

Need sisaldavad:

• juuste väljalangemine
• isutus
• madal valgevereliblede arv
• iiveldus
• oksendamine

Kui ravi on lõppenud, kõrvaltoimed tavaliselt kaovad.

Suurtes annustes kemoteraapia võib hävitada luuüdi rakud. Kui isik vajab suurt annust, võib arst eemaldada ja külmutada luuüdirakud, viies need pärast ravi kehasse intravenoosselt.

Kiiritusravi: suure energiaga röntgenikiired või kiiritusosakesed hävitavad vähirakke. Kiiritusravi toimib kasvajarakkudes oleva DNA kahjustamise ja nende paljunemisvõime hävitamise kaudu.

Kiiritusravi algab tavaliselt paar päeva pärast operatsiooni. Wilmi kasvajaga väga noored võivad saada rahustit, nii et nad jäävad kiiritusravi ajal liikumatuks.

Arst tähistab sihtpiirkonda värviga, kaitstes samal ajal keha mittesihipäraseid piirkondi.

Võimalikud on järgmised kõrvaltoimed:

• Kõhulahtisus: kui arst suunab kõhu kiiritusega, võivad sümptomid ilmneda mõni päev pärast ravi alustamist. Ravi edenedes võivad sümptomid süveneda. Kuid need lahenevad tavaliselt paar nädalat pärast kursuse lõpetamist.
• Väsimus: see on kõige tavalisem sümptom.
• Iiveldus: see võib ilmneda igal ajal ravi ajal või lühikese aja jooksul pärast seda. Informeerige arsti, sest kõik iiveldavad tunded on ravimitega hõlpsasti ravitavad.
• Nahaärritus: Kiirgusvihk võib põhjustada punetust ja valulikkust. Kaitske neid piirkondi kindlasti päikesevalguse, külma tuule, kriimustuste ja hõõrdumise ning lõhnastatud seepide eest.

Lavastus

Meditsiinimeeskond kasutab lavastust, et hinnata, kui kaugele Wilmsi kasvaja on kasvanud või levinud.

• 1. etapp: vähk jääb neerudesse ja kirurgiline eemaldamine on võimalik.
• 2. etapp: vähk on jõudnud neeru lähedal asuvatesse kudedesse ja struktuuridesse, nagu veresooned ja rasv. Kuid kirurg saab selles etapis kasvaja siiski täielikult eemaldada.
• 3. etapp: vähk on edasi levinud ja jõudnud lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse või muudesse kõhupiirkonda. Kirurgiline täielik eemaldamine ei pruugi olla võimalik.
• 4. etapp: vähk on levinud kaugematesse kehaosadesse, nagu aju, maks või kopsud.
• 5. etapp: Mõlemas neerus on vähirakud.

Ravi etappide kaupa

Edukas ravi sõltub sellest, millises etapis arst vähi tuvastab.

Vähi staadium dikteerib, kuidas meditsiinirühm Wilmsi kasvajat raviks.

1. või 2. etapp: kui vähiraku tüüp ei ole agressiivne, eemaldab kirurg neeru, ümbritsevad koed ja mõned läheduses asuvad lümfisõlmed.

Keemiaravi järgneb selles etapis sageli operatsioonile. Mõned 2. astme Wilmsi kasvajaga inimesed võivad vajada ka kiiritusravi.

3. või 4. etapp: kui vähk on levinud kõhtu, võib eemaldamine kahjustada peamisi veresooni või muid põhistruktuure.

Sellisel juhul kasutab meditsiinimeeskond kirurgia, kiirituse ja keemiaravi kombineeritud ravi. Keemiaravi võib aidata ka kasvajat enne operatsiooni kahandada.

5. etapp: kui mõlemal neerul on kasvajarakud, eemaldavad kirurgid igast neerust osa vähist. Samuti uurivad nad läheduses asuvaid lümfisõlmi, et teha kindlaks, kas need sisaldavad ka vähirakke.

Pärast seda saab inimene ülejäänud kasvaja vähendamiseks keemiaravi. Hiljem eemaldavad kirurgid suurema osa kasvajast. Kirurg püüab säästa võimalikult palju tervet neerukudet.

Neid protseduure võib järgida rohkem kiiritusravi ja keemiaravi.

Põhjused

Jätkatakse Wilmsi kasvaja täpse põhjuse uurimist, kuid kõige tõenäolisemalt algab see enne sündi neerurakkude vigase arenguga.

Ebanormaalsed rakud paljunevad oma primitiivses olekus ja muutuvad kasvajaks, mis on tavaliselt tuvastatav vanuses 3 kuni 4 aastat.

Geneetilised tegurid: rakkude kasvu kontrollivad geenid muteeruvad või muutuvad, võimaldades rakkudel jagada ja kasvada kontrolli alt väljas. Teadlased on uurinud kahte geeni: Wilms Tumor 1 või 2 (WT1 või WT2). Mutatsioonid võivad esineda ka teistes kromosoomides.

Perekonna ajalugu: Wilmsi kasvajad võivad tuleneda geneetilisest anomaaliast, mille vanem annab edasi. Kuid see ei tundu enamiku Wilmsi kasvajate puhul. Vähem kui kahel protsendil juhtudest on lähisugulasel sama tüüpi vähk.

Enamik Wilmsi kasvajaid ilmnevad juhuslikult. Need on juhuslikud, tulenevad geneetilistest mutatsioonidest, mis mõjutavad rakkude kasvu neerudes. Need muutused algavad tavaliselt pärast sündi.

Koos esinevad tingimused

Mõned seisundid esinevad koos Wilmsi kasvajaga.

WAGR sündroom: vähestel inimestel ilmneb kasvaja teiste geneetiliste seisundite kõrval.

WAGR on lühend, mis tähistab nelja tingimust:

• Wilmsi kasvaja
• aniridia või kui ilmub vikerkest, on silmaosa värviga
• suguelundite väärarendid või suguelundite ja kuseteede füüsilised anomaaliad
• hilinenud kognitiivne areng

WAGR juhtub siis, kui 11. kromosoom kaotab või kustutab WT1 geeni. WT1 on geen, mis pidurdab või pärsib kasvajate kasvu ja kontrollib rakkude kasvu.

WAGR-i sündroomiga isikul on 45–60-protsendiline tõenäosus Wilmi kasvaja tekkeks.

Denys-Drashi sündroom (DDS): see on väga haruldane haigus, mis põhjustab neerupuudulikkust enne 3. eluaastat. Mitteaktiivne või kaotatud WT1 põhjustab ka seda häiret.

DDS põhjustab anomaaliaid suguelundite arengus. See kujutab endast ka suurt Wilmsi kasvaja, aga ka mõne muu vähitüübi riski.

Beckwith-Wiedemanni sündroom: see on ülekasvuhäire, millel on mitmesugused sümptomid, sealhulgas

• oluliselt normaalsest suurem sünnikaal
• suur keel
• laienenud elundid, eriti maks
• ühe kehapoole ülekasv
• madal veresuhkur vastsündinute perioodil
• kõrva kortsud
• kõrvaaugud
• asümmeetriline kasv kogu kehas

See võib tuleneda üliaktiivsest onkogeeni koopiast 11. kromosoomis (IGF2). Onkogeenid reguleerivad rakkude kasvu. Kui onkogeenis tekib viga, võib rakkude kasv kontrolli alt väljuda.

Beckwith-Wiedemanni sündroom suurendab Wilmsi kasvaja ning ka hepatoblastoomi, neuroblastoomi, neerupealiste koore vähi ja rabdomüosarkoomi tekkimise riski.

Muud tegurid

Mõned muud tegurid muudavad Wilmi kasvaja tõenäolisemaks, sealhulgas:

• Sugu: emastel on Wilmsi kasvaja tekkeks veidi suurem risk kui meestel.
• Etniline päritolu: mustanahalistest Aafrika päritolu inimestel on Wilmsi kasvajate tekkimise tõenäosus veidi suurem. USA-s on kõige madalam risk Aasia-Ameerika elanikel.
• Krüptorhhidism: ühe või mõlema munandi ebaõnnestumine munandikotti laskumisel võib suurendada Wilmsi kasvajate tekkimise ohtu.
• Hüpospadiad: meestel, kes on sündinud kusitiga, mis ei asu peenise otsas kohas, kus see peaks olema, on suurem Wilmsi kasvajate tekkimise oht.

Diagnoos

Kõhuõõne ultraheli võib toetada Wilmsi kasvaja diagnoosi.

Arst küsib sümptomite kohta, kontrollib lapse haiguslugu ja raseduse üksikasju ning viib läbi füüsilise läbivaatuse.

Nad teevad järgmised testid:

• Vereanalüüs: see ei võimalda Wilmsi kasvajat iseseisvalt diagnoosida, kuid võib aidata anda teavet inimese üldise terviseseisundi ning maksa ja neerude seisundi kohta.
• Uriinianalüüs: sellega saab hinnata suhkrut, valke, verd ja baktereid.
• Kõhu ultraheliuuring: see annab pehmete kudede ja õõnsuste sisemise vaate. See annab ka ülevaate neerudest ja kõikidest seal kasvavatest kasvajatest.

Kõhuõõne ultraheli abil saab tuvastada probleeme neeruveenides või muudes kõhu veenides. Arst kontrollib mõlemat neeru.

Muud pildistamismeetodid, mis võivad aidata Wilmsi kasvajaid tuvastada, hõlmavad CT-uuringut või MRI-d.

Rindkere röntgen näitab, kas kasvaja on levinud kopsudesse.

Arst võib teha ka biopsia. Selle protseduuri käigus võtab arst kasvajast väikese tüki ja uurib seda mikroskoobi all.

Väljavaade

Wilmi kasvaja võib olla soodne või anaplastiline. Anaplastiliste Wilmsi kasvajaid on raskem ravida ja ravida.Anaplaasia tekib siis, kui rakkude tuumad on suured ja moonutatud.

Soodsa Wilmsi kasvaja ravis on kõrge edukuse määr. Ligikaudu 90 protsenti kõigist Wilmsi kasvaja diagnoosidest on soodsad.

Peale selle võivad muud väljavaadet mõjutavad tegurid hõlmata järgmist:

• vähi staadium
• primaarse kasvaja suurus
• isiku vanus ja üldine tervis diagnoosimise hetkel
• ravivastus ja kas kirurg suudab kasvaja eemaldada
• kui hästi inimene talub konkreetseid ravimeid, protseduure või ravimeetodeid
• võimalike geneetiliste muutuste olemasolu

Kiire ja agressiivne ravi annab tõenäoliselt parima tulemuse. Samuti on hädavajalik järelhooldus.

Diagnoosimise ajal alla 15-aastaste puhul oli 2010. aastal võimalus üle elada 5 aastat või rohkem 88 protsenti, võrreldes 1975. aasta 74 protsendiga.

Ameerika Vähiliidu andmetel on vähemalt 4-aastase ellujäämise võimalus:

• Diagnoosimiseks 1. etapis: 83 protsenti anaplastilise kasvaja korral ja 99 protsenti soodsa histoloogia korral
• Diagnoosimiseks 5. etapis: 55 protsenti anaplastilise kasvaja korral ja 87 protsenti soodsa histoloogia korral

Kliinilistes uuringutes

Kliinilised uuringud võivad olla üks võimalus, kui seisund ei allu olemasolevatele ravimeetoditele. Kõik, kes on huvitatud kliiniliste uuringute uurimisest, saavad siit rohkem teada.