Kõik, mida peate teadma katapleksia kohta

Katapleksia on ootamatu, lühike vabatahtliku lihastoonuse kaotus, mille põhjustavad tugevad emotsioonid, näiteks naer.

Seda seisundit seostatakse kõige sagedamini narkolepsiaga, unehäirega, mis arvatavasti mõjutab Ameerika Ühendriikides 135 000 kuni 200 000 inimest.

Katapleksia tekib ärkveloleku ajal. Kerge rünnaku ajal võib lihas olla vaevu nähtav nõrkus, näiteks silmalaugude longus. Tõsisem episood võib hõlmata kogu keha kokkuvarisemist.

Ehkki see on teistsugune seisund, diagnoositakse katapleksia mõnikord valesti kui krambihäire.

Katapleksiat pole võimalik ravida, kuid seda saab ravida ravimite ja võimalike päästikute muutmisega.

Kiired faktid katapleksia kohta

Siin on mõned peamised punktid katapleksia kohta. Täpsem teave on põhiartiklis.

• Katapleksia episoodi ajal on inimene ärkvel, kuid ajutiselt halvatud.
• Katapleksiat halvendab väsimus ja tugev emotsioon ning see mõjutab võrdselt mehi ja naisi.
• Katapleksia on seotud narkolepsiaga ja võib tekkida pärast antidepressantide järsku lõpetamist.
• Naatriumoksübaat on katapleksia raviks heaks kiidetud USA Toidu- ja Ravimiametis (FDA)

Mis on katapleksia?

Katapleksiaga inimene võib põnevuse, naeru või tugevate emotsioonide tagajärjel ajutiselt kokku kukkuda.

Katapleksia on lihaste kontrolli järsk kadumine, tavaliselt mõlemal pool keha, mille põhjustavad tugevad, sageli meeldivad emotsioonid.

Naer on kõige tüüpilisem päästik, kuid muud vallandajad võivad hõlmata õnne, põnevust, tüütust, üllatust, hirmu või stressirohket sündmust.

Katapleksiat seostatakse kõige sagedamini narkolepsiaga, kuid see võib esineda ka teiste haruldaste häirete korral, nagu näiteks Niemann-Picki C-tüüpi haigus, Prader-Willi sündroom ja Wilsoni tõbi.

Mõnikord võib katapleksiat täheldada ka teistes haigusseisundites, sealhulgas insult, hulgiskleroos, peavigastus ja entsefaliit.

Katapleksiahoo kestus on lühike, kestes tavaliselt mõnest sekundist mõne minutini - tavaliselt vähem kui 2 minutit -, millele järgneb normaalse lihastoonuse ja -funktsiooni kiire taastumine.

Põhjused

REM-une dissotsiatsiooni hüpotees viitab sellele, et katapleksia on lihaste halvatus, mis tavaliselt tekib ärkveloleku aegadesse tungiva REM-une ajal.

Selle sissetungi täpne põhjus pole teada, kuid hüpokretiini (tuntud ka kui oreksiin) tootvate neuronite kaotus arvatakse olevat peamine soodustav tegur. Hüpokretiin on neurotransmitter, mis on seotud ärkveloleku edendamisega une / ärkveloleku tsükli jooksul.

Katapleksiaga inimestel on leitud teatud inimese leukotsüütide antigeen, variatsioonid T-rakkude retseptorites või immuunsüsteemi düsfunktsionaalsed reaktsioonid teatud antigeeni ekspositsioonile. Arvatakse, et narkolepsia võib olla autoimmuunhaigus, kuid vaja on rohkem uuringuid.

2010. aastal ajakirjas Journal of Clinical Investigation avaldatud uuringust selgus, et hüpokretiini kaotus on põhjustatud autoimmuunse vastuse sihtmärgist homoloog 2 (trib 2) autoantigeenidest. See autoimmuunne vastus põhjustab trib 2 antikehade moodustumist, mis suunavad ja hävitavad hüpokretiini tootvad aju neuronid.

Kataplektiliste episoodide sagedus varieerub vähem kui ühest aastas kuni mitu päevas. Keskmiselt kogeb katapleksia põdev inimene igal nädalal ühte või mitut episoodi.

Sümptomid

Narkolepsiaga seotud katapleksia sümptomid algavad sageli lapsepõlves ja noorukieas, vanuses 7–25 aastat, kuid see võib alata igal ajal.

Kataplektilised rünnakud võivad olla väga erinevad. Need võivad olla kerged ja vaevumärgatavad või tõsised, kogu keha kokkuvarisemisega.

Kataplektilise episoodi sümptomiteks võivad olla:

• näo tõmblemine, värelus või grimassimine
• ebatavalised keeleliigutused
• lõualuu värisemine
• pea või lõualuu langemine
• põlve värisemine või painutamine
• rippuv silmalaud
• kõnehäired

Inimene võib kokku kukkuda ja olla liikumisvõimetu.

Episood kestab tavaliselt mõni minut või vähem ja möödub siis ilma sekkumiseta. Siiski on oluline veenduda, et inimene kukkumiseni kokku kukkudes endale haiget ei tee.

Katapleksiat kogev inimene jääb teadvusse, suudab hingata ja suudab silmi liigutada.

Diagnoos

Katsed võivad aidata diagnoosida narkolepsiat katapleksiaga, kuid diagnoos põhineb ka patsiendi kirjeldusel sündmuste ja ajaloo kohta.

Sageli kaebab inimene arsti juurde ülemäärase päevase unisuse (EDS) üle, mille ärkveloleku ajal esineb püsivat unetunnet. EDS on tavaliselt narkolepsia esimene sümptom. Kui aga EDS-iga tekib katapleksia, esineb tõenäoliselt narkolepsia.

Isikud, kellel on EDS või katapleksia sümptomid, peaksid pöörduma oma arsti poole.

Teenuseosutaja tellib suure tõenäosusega uneuuringu (polüsomnogrammi), millele järgneb mitme une latentsi test (MSLT), viiest uinakust koosnev seeria, mis on plaanis teha ühe päeva jooksul.

MSLT-i läbiviimine järgmisel päeval pärast polüsomnograafiat võimaldab arstidel välja selgitada, kas eelmisel õhtul saadud uni mõjutab päevaseid uinakuid või mitte.

Ravi ja ennetamine

Katapleksiat pole võimalik ravida ja ravi on sümptomite juhtimine hea unehügieeni tava ja vajadusel ravimite kasutamisega.

Lisaks tuleks kukkumisest tulenevate tõsiste vigastuste vältimiseks kehtestada ohutusmeetmed.

Head unehügieeni tavad hõlmavad järgmist:

• pideva unegraafiku pidamine, sealhulgas tõusmine ja magamine iga päev samal kellaajal, isegi nädalavahetustel või puhkuse ajal
• püüdes vähemalt 7–8 tundi magada või summa, mis tavaliselt tekitab värskendustunnet
• muutes magamistoa vaikseks ja lõõgastavaks ning hoides seda mugavas jahedas temperatuuril
• valguse kokkupuute piiramine õhtuti
• regulaarselt treenides ja tervislikult toitudes
• vältides enne magamaminekut suurt sööki ja valides vajadusel kerge tervisliku suupiste
• kofeiini vältimine hilisel pärastlõunal või õhtul
• alkoholi vältimine
• ühe või mitme lühikese uinaku ajastamine päeva jooksul.

Naatriumoksübaat annustes 6 kuni 9 grammi (g) öösel on USA toidu- ja ravimiameti (FDA) poolt katapleksia raviks heaks kiidetud ravim. Naatriumoksübaat aitab tõhusalt vähendada rünnakute sagedust ja intensiivsust.

Võimalikud kõrvaltoimed on pearinglus, peavalu ja iiveldus. Seda ravimit ei tohi kasutada koos alkoholi ega mõne muu kesknärvisüsteemi (KNS) pärssiva ravimiga, kuna on olemas hingamisdepressiooni ja muude oluliste kesknärvisüsteemi pärssivate mõjude oht.

Teised ravimid, mis võivad sümptomeid kontrolli all hoida, on antidepressandid. Nende hulka kuuluvad venlafaksiin, serotoniini-noradrenaliini tagasihaarde inhibiitori (SNRI) antidepressant ja tritsüklilised antidepressandid, nagu klomipramiin, imipramiin ja desipramiin.

Antidepressantide kasutamist katapleksias toetavad tõendid on aga erinevad. Lisaks võib venlafaksiini järsk ärajätmine põhjustada tagasilöögi katapleksiat.

Ohutuse osas on katapleksia korral vigastused väga võimalikud, isegi kui inimene tajub episoodi algust.

Katapleksiaga vigastuste vältimiseks toimige järgmiselt.

Vigastus võib tekkida siis, kui inimene kukub ootamatult.

• Hinnake võimalikke ohte, nagu klaas, teravad servad ja kõrgus, ja teadvustage neid.
• Harjuta lõdvestust ja stressi maandamise tehnikaid.
• Vältige unepuudust.
• Vältige olukordi, mis võivad tõenäoliselt tekitada tugevaid emotsioone, või valmistuge enne tähtaega istudes või läheduses oma kaaslast.
• Ärge juhtige autot ega käsitsege raskeid masinaid enne, kui arst on selleks loa andnud.
• Pöörduge oluliste teiste ja sõprade abi ning õpetage neid häire tõsiduse osas.

Katapleksia on mööduv, äkiline vabatahtliku lihaskontrolli kaotus, mille põhjustab tugev emotsionaalne käivitus nagu naermine või põnevus. Katapleksiat seostatakse peaaegu alati narkolepsiaga.

Ravi pole olemas, kuid haridus, unehügieenipraktikad ja retseptiravimid võivad aidata selle haigusega inimestel paremat elukvaliteeti nautida.