Mis on esmane skleroseeriv kolangiit?

Primaarne skleroseeriv kolangiit on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt sapijuhasid maksas ja väljaspool seda. See võib esineda ka sapipõie ja kõhunäärme kanalites.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC) korral muutuvad sapiteede seinad põletikuliseks, mis põhjustab armistumist ja kõvenemist. Need muutused põhjustavad kanalite kitsenemist, mis muudab sapi nende kaudu äravooluks raskeks.

Selle tagajärjel akumuleerub sapi, kus see kahjustab maksarakke. Lõpuks imbub sapi vereringesse.

Pärast pikaajaliste kahjustuste tekkimist tekib maksas maksatsirroos, mis on kõvenemine ehk fibroos. See ei saa enam korralikult töötada.

PSC on tihedalt seotud kroonilise haavandilise koliidi, Crohni tõve ja käärsoolevähiga, kuid see võib esineda ka üksi.

Haigus areneb tõenäolisemalt meestel, kes moodustavad 70 protsenti PSC-ga inimestest. Sümptomid ilmnevad meestel keskmiselt 40-aastaselt ja naistel 45-aastaselt.

Mis on esmane skleroseeriv kolangiit?

Väsimus võib olla esmase skleroseeriva kolangiidi sümptom.

Maks toodab sapi - rohepruuni vedelikku, mis on vajalik seedimiseks.

Maksarakud eritavad sapi maksa väikestesse tuubidesse, mida nimetatakse sapijuhadeks. Need torud tulevad kokku nagu lehesooned.

Need väikesed torud juhivad sapi ühisesse kanalisse, suuremasse torusse, mis viib soolestikku. Seal aitab sapi seedimist ja annab väljaheitele selle pruuni värvi.

PSC-ga inimesel põhjustavad põletik ja armistumine sapiteede ummistumist.

Selle tulemusena koguneb sapi maksas. Aja jooksul kahjustab see maksarakke ja põhjustab fibroosi ehk maksatsirroosi, mis on maksa armistumine.

Tsirroosi progresseerumisel koguneb rohkem armekude ja maks muutub järk-järgult võimatuks. Armkude võib takistada sapiteede äravoolu, mis võib põhjustada kanalite nakatumist.

Sümptomid

Enamikul varajase staadiumi PSC-ga inimestel pole sümptomeid. Arst võib haiguse avastada ainult tavapärase testi käigus. Vereanalüüs võib näidata maksaensüümide, eriti leeliselise fosfataasi kõrget taset.

Sümptomid ilmnevad järgmistel põhjustel:

• Sapp ei voola läbi kanalite korralikult.
• Maks on kahjustatud.
• Maks hakkab alt vedama.

Kui sapiteed nakatuvad, võib see põhjustada külmavärinaid, palavikku ja ülakõhu tundlikkust.

Kui sapi verre imbub, võib tekkida sügelus.

Haiguse progresseerumisel võib inimesel tekkida:

• püsiv väsimus või väsimus
• isutus
• kaalukaotus
• kollatõbi

Kollatõbi muudab naha ja silmavalged kollakaks. Selle tulemus on siis, kui bilirubiini-nimeline ühend koguneb organismi.

Tsirroosi kaugelearenenud staadiumis inimesel võib tekkida kõhu ja jalgade ulatuslik turse.

Maksapuudulikkus võib tekkida 10–15 aastat pärast seda, kui inimene saab PSC diagnoosi, või see võib võtta kauem, sõltuvalt inimesest.

PSC-ga inimestel on suur risk:

• rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E ja K puudus
• portaalhüpertensioon
• metaboolsed luuhaigused
• sapijuha või käärsoole vähid

Põhjused

Primaarne skleroseeriv kolangiit esineb sageli koos Crohni tõve ja muud tüüpi põletikulise soolehaigusega.

Teadlased ei tea täpselt, mis põhjustab PSC-d. Ajakirja Genetics Home Reference andmetel mängib tõenäoliselt rolli keskkonna- ja geneetiliste tegurite kombinatsioon.

Mõned teadlased on väitnud, et PSC võib olla autoimmuunne seisund. Need seisundid tekivad siis, kui immuunsüsteemi toimimine muutub.

Tavaliselt kaitseb immuunsüsteem keha võõraste sissetungijate, näiteks bakterite ja viiruste põhjustatud nakkuste eest.

Mõnikord tunnistab immuunsüsteem ekslikult organeid või muid kehaosi sissetungijatena, põhjustades keha rünnakuid ja kahjustades neid piirkondi.

Kuidas autoimmuunne häire võib põhjustada PSC-d, jääb siiski ebaselgeks.

Lisaks mõjutab enamik autoimmuunseid seisundeid naisi sagedamini kui isaseid, kuid PSC on meestel sagedamini levinud.

Teadlased teatavad ka, et erinevalt autoimmuunseisunditest ei allu PSC immunosupressioonina tuntud ravile hästi.

Need probleemid viitavad sellele, et kui PSC on autoimmuunhaigus, toimib see teistest autoimmuunhaigustest erinevalt.

PSC esineb sageli inimestel, kellel on teatud tüüpi põletikuline soolehaigus, näiteks Crohni tõbi või eriti haavandiline koliit. See on levinud ka sarkoidoosi, kroonilise pankreatiidi või muude autoimmuunsete häiretega inimestel.

Oma osa võivad olla ka geneetilised tegurid. Genetics Home Reference andmetel kipub haigus arenema pereliikmete klastrites.

Teadlased ei ole seostanud PSC-d hepatiiti põhjustavate viirustega.

Diagnoos

Kui inimesel on varem olnud põletikuline soolehaigus või vereanalüüsid näitavad teatud ebatavalisi tulemusi, võib arst kahtlustada PSC-d.

Endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERCP)

Arstid kasutavad sapi ja pankrease kanalite probleemide diagnoosimiseks ja raviks sageli ERCP protseduuri. Kaasab seedetrakti ülaosa endoskoopia ja röntgenikiirte kombinatsiooni.

Sel ajal, kui inimene on anesteesia all, sisestab arst valgustatud, painduva endoskoobi suu kaudu, söögitoru alla, mao kaudu ja peensoole. Seejärel sisestavad nad õhukese toru läbi skeemi ja sapijuhadesse. Arst süstib seda värvi, mis muudab sapiteede seisundi röntgenpildil selgelt nähtavaks.

PSC-ga inimesel tunduvad sapijuhad tavalisest kitsamad ja neil on helmestus, mitu kitsendatud ja laiendatud segmenti.

Maksa biopsia

Haiguse progresseerumisel võib inimene vajada biopsiat, et teha kindlaks, kui palju kahjustusi on tekkinud.

Arst määrab lokaalanesteetikumi ja sisestab peene nõela läbi rinna parema alaosa, et eraldada mikroskoopiliseks analüüsiks väike maksatükk.

Kolonoskoopia

PSC-ga inimestel on suur tõenäosus haavandilise koliidi tekkeks ning nii PSC kui ka haavandilise koliidiga inimestel on suurem risk käärsoolevähi tekkeks.

Sel põhjusel on oluline teha kolonoskoopia. Need võivad aidata arstil haavandilise koliidi diagnoosimisel ja vähi või vähieelsete seisundite varajasel avastamisel.

Ravi

Sügeluse vähendamiseks võib arst soovitada või välja kirjutada kreemi.

Ravi hõlmab ursodiooli ehk ursodeoksükoolhapet - maksa looduslikult toodetud sapphapet.

Uuringud näitavad, et see võib vähendada maksaensüümide taset PSC-ga inimestel. Kuid see ei paranda maksa seisundit ega üldist elulemust.

2011. aastal värskendatud uuring viitab sellele, et meditsiinikogukond vajab rohkem tõendeid selle ravi kasulikkuse ja kahjude kohta.

Arst võib määrata ka:

• ravimid sügeluse leevendamiseks, mida nimetatakse sügelemisvastasteks ravimiteks
• sapphapet siduvad ained, näiteks kolestüramiin, kolesterooli vähendamiseks
• antibiootikumid infektsioonide raviks
• vitamiinipreparaadid

Kui inimesel on ka haavandiline koliit, soovitab arst sobivat ravi.

Kui tsirroosist tingitud vedelikupeetus põhjustab kõhu ja jalgade turset, võib aidata vähese soolasisaldusega dieet ja diureetikumid.

Teadlased on proovinud PSC juhtimiseks kasutada erinevaid immunosupressante ja antibiootikume, kuid need ei ole suremust mõjutanud. Nende ravimite näideteks on tsüklosporiin, takroliimus, metotreksaat, budesoniid ja metronidasool.

Blokeeringute leevendamine

Mõnel juhul võib kirurg sapiteede suuremate ummistuste avamiseks kasutada endoskoopilist või kirurgilist protseduuri.

Endoskoobi abil saab arst kitsendatud sapijuhasse asetada pisikese toru koos õhupalliga. Õhupalli täitmine laiendab kanalit, nii et sapi saab sellest uuesti läbi voolata.

Samuti aitab plasttorude stentide asetamine kitsendatud kanalitesse nende avatuna hoidmist.

Siirdamine

Ameerika Maksafond märgib, et paljud PSC-ga inimesed vajavad lõpuks maksa siirdamist, tavaliselt umbes 10 aastat pärast diagnoosi.

Kirurgiliste meetodite areng ja uute ravimite kasutamine äratõukereaktsiooni pärssimiseks on siirdamise edukust parandanud.

PSC-patsientide tulemus on pärast maksa siirdamist suurepärane. Siirdamiskeskustes on ellujäämisprotsent kõrge ja inimestel on pärast taastumist hea elukvaliteet.