CUSHINGI SüNDROOM: PõHJUSED, SüMPTOMID, TüüBID JA DIAGNOOS - ENDOKRINOLOOGIA

Mis on Cushingi sündroom?

Cushingi sündroom on hormonaalne seisund. See juhtub siis, kui inimese kortisooli tase on liiga kõrge. Sellel võib olla kehale tõsine ja ulatuslik mõju.

Sageli tuleneb see ravimite kasutamisest, mis põhjustavad kortisooli kõrge taseme kehas, kuid muude põhjuste hulgas on healoomuline või vähkkasvaja.

Inimesed ajavad mõnikord Cushingi sündroomi segamini Cushingi tõvega. Need kaks on omavahel seotud, kuid mitte ühesugused.

Põhjused

Cushingi tõve ja Cushingi sündroomi korral võivad mitmed tegurid põhjustada kortisooli hormooni kõrge taseme. See toob omakorda kaasa mitmeid sümptomeid.

Cushingi tõbi

Cushingi sündroomi korral põhjustab liigne kortisooli sisaldus kehas mitmesuguseid sümptomeid.

Cushingi sündroomi üheks põhjuseks on Cushingi tõbi. See on haruldane seisund, mis juhtub siis, kui hüpofüüsi adenoom - hüpofüüsi mittevähkkasvaja - vabastab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) hormooni.

Need kõrged ACTH tasemed põhjustavad kõrge kortisooli taseme, mille tulemuseks on terve rida sümptomeid.

Mõnikord moodustuvad kasvajad teatud geneetiliste muutuste või sündroomide tõttu. Enamasti on ebaselge, miks see juhtub.

Geneetikakodu viide märgib, et see ilmub tavaliselt täiskasvanutel vanuses 20-50 aastat, kuid see võib mõjutada ka lapsi.

Statistika näitab, et see mõjutab kogu maailmas umbes 10–15 inimest miljoni kohta.

10 inimest, kes põevad Cushingi tõbe, on seitse naist.

Cushingi sündroom

Cushingi sündroom hõlmab Cushingi tõbe, kuid kõige sagedamini juhtub see siis, kui steroidsete ravimite kasutamine mõjutab hormoonide taset.

Lisaks Cushingi tõvega inimestele on Cushingi sündroomi tekkimise ohus inimesi, kes:

võtke suures annuses steroidravimeid mõne muu haiguse, näiteks astma korral
on neerupealises kasvaja
on vähkkasvajad, mis toodavad AKTH-d, näiteks teatud kopsuvähk

Kõik need tegurid võivad põhjustada kortisooli kõrge taseme kehas.

Harvem arenevad kasvajad teistes elundites, mis vabastavad ACTH, mis põhjustab sarnaseid sümptomeid.

Kui Cushingi sündroom juhtub põhjustel, mis pole seotud ravimitega, on 70 protsenti neist juhtumitest tingitud Cushingi tõvest, teatas Ameerika neurokirurgide liit (AANS).

Pseudo-Cushingi sündroom

Pseudo-Cushingi sündroom on siis, kui sümptomid on sarnased Cushingi sündroomiga, kuid edasised testid näitavad, et sündroomi ei esine. Levinumad põhjused on liigne alkoholi tarbimine, rasvumine, püsivalt kõrge vere glükoosisisaldus, rasedus ja depressioon.

Kuidas see juhtub?

Hüpofüüs toodab hormoone. Kui sellel näärmel tekib kasvaja, võivad tekkida Cushingi sümptomid.

Hormoonide tootmist kontrolliv kehasüsteem on endokriinsüsteem.

Selles süsteemis töötavad näärmed koos ja toodavad erinevat tüüpi hormoone.

Hormoonid, mida üks nääre toodab, võivad otseselt mõjutada teiste näärmete hormoonide tootmist.

Nende näärmete hulka kuuluvad neerupealised, ajuripats, kilpnääre, kõrvalkilpnäärmed, pankreas, munasarjad ja munandid.

Neerupealised asuvad veidi neerude kohal. Nad toodavad kortisooli koos teiste hormoonidega. Kortisool on primaarne stressihormoon ja see on inimese peamine looduslik glükokortikoid (GC).

Kortisool aitab reguleerida seda, kuidas keha toidust saadavaid valke, süsivesikuid ja rasva energiaks muudab.

Samuti aitab see kontrollida vererõhku ja vere glükoosisisaldust ning säilitada kardiovaskulaarset funktsiooni. See võib pärssida immuunsüsteemi ja see mõjutab keha reageerimist stressile.

Kui kortisooli tase on püsivalt kõrge, võib tulemuseks olla Cushingi sündroom.

Geneetilised tegurid võivad mõnel juhul mängida rolli, kuid Cushingi sündroom ja Cushingi tõbi ei näi perekondades levivat.

Tüübid

Cushingi sündroomi on kahte tüüpi.

Eksogeense Cushingi sündroom

Eksogeense Cushingi sündroom on see, kui põhjus tuleneb millestki väljaspool keha funktsioone.

See tuleneb sageli kortikosteroidravimite, tuntud ka kui glükokortikoidid, pikaajalisest ja suurtes annustes kasutamisest. Need on sarnased kortisooliga.

Näited hõlmavad järgmist:

prednisoon
deksametasoon
metüülprednisoloon

Reumatoidartriidi, luupuse, astma ja elundisiirdamise saajad võivad vajada nende ravimite suuri annuseid.

Süstitavad kortikosteroidid, liigesevalu, seljavalu ja bursiidi ravi, võivad samuti põhjustada Cushingi sündroomi.

Steroidravimid, mis ei suurenda Cushingi sündroomi riski, on:

steroidkreemid, ekseemi ravivõimalus
sissehingatavad steroidid, astma ravim

Riiklik diabeedi- ning seede- ja neeruhaiguste instituut (NIDDK) märgib, et üle 10 miljoni inimese Ameerika Ühendriikides kasutab igal aastal glükokortikoidravimeid, kuid jääb ebaselgeks, kui paljudel tekivad Cushingi sündroomi sümptomid.

Endogeense Cushingi sündroom

Endogeense Cushingi sündroom on see, kui põhjus pärineb keha seest, näiteks kui neerupealised toodavad liiga palju kortisooli.

Cushingi tõbi on selle näide.

Sarnased sümptomid võivad tuleneda ka neerupealiste kasvajatest või kõhunäärme, kilpnäärme, harknäärme või kopsu healoomulisest või pahaloomulisest kasvajast.

Ka need võivad põhjustada kortisooli ületootmist.

Sümptomid

Cushingi sündroom võib mõjutada keha erinevaid osi. Sümptomid võivad üksikisikute lõikes olla väga erinevad, sõltuvalt põhjusest.

Kaalutõus on peamine sümptom. Kõrge kortisooli tase põhjustab rasvade ümberjaotumist, eriti rindkerele ja maole, koos näo ümardamisega. Pühvliküps võib tekkida, kui rasv koguneb kaela ja õlgade taha.

Muud levinud nähud ja sümptomid on:

naha hõrenemine
ülemäärased roosad või lillad venitusarmid, mida nimetatakse striiateks
kerge verevalum
kõrge vererõhk
osteoporoos
lihasnõrkus
menstruatsioonide katkemine või muutused

Jäsemed võivad olla ülejäänud kehaga võrreldes õhukesed ning nägu muutub turseks, ümaraks ja punaseks.

Cushingi sündroom võib nahka mõjutada järgmistel viisidel:

Nahk muutub õhukeseks.
See verevalumid kergesti.
Punakas-lillakas venitusarmid võivad ilmneda maos, tuharates, jäsemetes ja rindades.
Laigud võivad areneda õlgadel, rinnal ja näol.
Kaela ümber ilmub tumenenud nahk.
Turse ehk veepeetus tekib nahas.
Kergemate vigastuste, näiteks karjatuste, lõikude, kriimustuste ja putukahammustuste paranemine võtab kauem aega.

Naistel võivad olla liigsed näo- ja kehakarvad, mida tuntakse hirsutismi nime all. Naise hääl võib süveneda ja ta võib kaotada juuksed peas. Menstruatsioon võib muutuda ebaregulaarseks ja harvemaks ning see võib täielikult peatuda.

Õlgade, jäsemete ja puusade lihased võivad nõrgeneda ning kortisooli kõrge sisaldus võib põhjustada luumurdude riski suurendavat osteoporoosi või rabedust.

Võib esineda vaimse tervise muutusi, mis võivad viia:

ärevus ja depressioon
ärrituvus
emotsionaalse kontrolli kaotamine
äärmuslikud meeleolumuutused
paanikahood
enesetapumõtted

Seksuaalsete probleemide hulka kuuluvad madalam libiido või sugutung. Mehel võib olla erektsioonihäire, mis on võimetus erektsiooni saavutada või seda säilitada.

Cushingi sümptomid võivad mõjutada viljakust nii naistel kui meestel. Kui aga neerupealised toodavad liiga palju testosterooni ja muid hormoone, võib see suurendada libiido.

Tüsistused

NIDDK andmetel võivad muud probleemid ja tüsistused olla järgmised:

kõrge vererõhk
verehüübed, insult ja südameatakk
ebatervislik kolesteroolitase
2. tüüpi diabeet ja insuliiniresistentsus
suurenenud janu, sagedasem urineerimine ja rikkalik higistamine

Muud tüsistused hõlmavad järgmist:

eluohtlike vereinfektsioonide ja muude ebatavaliste infektsioonide suurem risk
osteoporoos
neerukivid
lihasmassi ja jõu vähenemine
vaimse funktsiooni muutused

NIDDK andmetel võib Cushingi sündroom lastel põhjustada rasvumist ja aeglast kasvu.

Igaüks, kes võtab kortikosteroidravimeid selliste haiguste korral nagu astma, artriit või soolepõletik (IBD) ning kellel on Cushingi sündroomi tunnused ja sümptomid, peaks sellest võimalikult kiiresti oma arstile teatama.

Diagnoos

Muudel haigusseisunditel ja haigustel võivad olla sarnased sümptomid, seetõttu on oluline need kõigepealt kõrvaldada.

Kui arst arvab, et tegemist võib olla hormonaalse probleemiga, suunavad nad inimese tõenäoliselt endokrinoloogi, organismi hormonaalse süsteemi spetsialisti juurde.

ACTH taseme hindamise testid võivad hõlmata järgmist:

uriinianalüüs
vereanalüüs
sülje test

Kui arst kahtlustab Cushingi sündroomi, paluvad nad selle põhjuste uurimiseks rohkem uuringuid - näiteks MRI-uuringud. Need testid võivad tuvastada kas hea- või pahaloomulise kasvaja.

Mõnikord võib osutuda vajalikuks madalama petrosaalse siinuse proovide (IPSS) test. See on spetsiaalne vereanalüüs, mis koos teiste testidega aitab tuvastada AKTH allikat organismis.

Tulemusi oodates võib arst välja kirjutada metürapooni. See blokeerib kortisooli tootmise ja alandab selle kontsentratsiooni veres.

Ravi

Kui steroidravimite kasutamine käivitab Cushingi sündroomi sümptomid, võib arst vajada annuse muutmist või mõne muu ravimi väljakirjutamist.

Ravi eesmärk on leida liigse kortisooli allikas ja vähendada selle taset.

Ravi tüüp sõltub mitmest tegurist, sealhulgas sündroomi põhjusest.

Kui testid näitavad, et isikul on Cushingi tõbi, võib tal tekkida hüpofüüsi kasvaja eemaldamise operatsioon.

Kui inimesel on Cushingi sümptomid seetõttu, et ta kasutab terviseseisundi raviks kortikosteroide, võib arst vähendada ravimi annust või asendada see mittekortikosteroidravimiga.

Inimesed ei tohi kunagi vähendada oma kortikosteroidide annuseid ilma arsti järelevalveta. See võib põhjustada kortisooli ohtlikult madalat taset ja võib-olla eluohtlikke tüsistusi.

Mõnedel inimestel võib hüpofüüsi kasvaja eemaldamiseks vaja minna operatsiooni. Kirurg võib kasvaja eemaldada inimese nina kaudu. Neerupealiste, pankrease või kopsude kasvajad võivad vajada kas tavapärast või laparoskoopilist operatsiooni.

Pärast operatsiooni peab inimene võtma kortisooli asendavaid ravimeid, kuni hormooni normaalne tootmine taastub.

Kasvaja ravimiseks võib ravi hõlmata kiiritusravi ja keemiaravi, olenevalt sellest, kas kasvaja on pahaloomuline või healoomuline.

Ravimid, millel on praegu heakskiit Cushingi sündroomi raviks, hõlmavad mifepristooni (Korlym) ja pasireotiidi (Signifor).

Arstid võivad välja kirjutada muid ravimeid väljaspool etiketti.

See tähendab, et ravimil puudub spetsiaalselt selle seisundi heakskiit, kuid arstide kogemused on näidanud, et need ravimid on selle seisundi jaoks tõhusad.

Narkootikumide hulka, mida inimesed saavad Cushingi jaoks märgistust võtta, on: