Mida peaks teadma feokromotsütoomi kohta?

Pheokromotsütoom ehk “feo” on haruldane kasvaja, mis areneb neerupealistes. See mõjutab adrenaliini tootmist ja võib põhjustada kõrge vererõhku ja muid terviseprobleeme. Tavaliselt on see healoomuline.

Kuid umbes 3–13% juhtudest võib feokromotsütoom olla vähkkasvaja. Sellistel juhtudel võivad vähirakud levida teistesse kehaosadesse.

Enamik healoomulisi juhtumeid hõlmab ainult ühte neerupealist, kuid see seisund võib mõjutada mõlemat. Neerupealised on kaks väikest endokriinset nääret, mis asuvad neerude kohal. Need aitavad luua ja levitada olulisi hormoone, sealhulgas adrenaliini ja kortisooli.

Neerupealiste hormoonid aitavad tasakaalustada selliseid funktsioone nagu:

• pulss ja vererõhk
• ainevahetus
• veresuhkur
• stress ja immuunvastused

Selle tulemusena võib feokromotsütoom mõjutada paljusid keha funktsioone.

Mis on feokromotsütoom?

Feokromotsütoomiga inimesel võivad tekkida peavalud, südamepekslemine ja higistamine.

Feokromotsütoomi korral toodavad neerupealised liiga palju adrenaliini, noradrenaliini või mõlemat.

Need hormoonid aitavad tasakaalustada südame löögisagedust, vererõhku ja stressireaktsioone, sealhulgas võitlust või põgenemist.

Kui nende hormoonide tase on liiga kõrge, võib keha sattuda seisundisse, mis sarnaneb krooniliselt kõrge stressiga. Keha reageerib nii, nagu oleks pidevalt stressis.

Feokromotsütoomid on seotud teist tüüpi kasvajaga, mida nimetatakse paraganglioomideks. Need kasvavad sama tüüpi koes, kuid neerupealiste välisküljel. Mõlemad võivad põhjustada neerupealiste hormoonide kõrvalekaldeid.

Sümptomid

Feokromotsütoomi sümptomid on inimestel erinevad. Ligikaudu 60% selle haigusega inimestest kogeb kas püsivat või juhuslikku kõrget vererõhku.

Mõni inimene kogeb pidevalt kõrget vererõhku, teine ​​aga kõrge vererõhu episoode. Neid võib esineda mitu korda päevas kuni kaks korda kuus.

Muud sümptomid ilmnevad tavaliselt episoodides, millel on selge kombinatsioon.

Feokromotsütoomi kõige levinumad sümptomid on:

• peavalud
• südamepekslemine
• higistamine

Muud sümptomid, mis võivad esineda episoodi ajal või sõltumatult, hõlmavad järgmist:

• iiveldus
• kõhuvalu
• kaalukaotus
• kiire pulss
• ärevus või hukatunne
• raputav tunne
• olles äärmiselt kahvatu
• meeleolu kõikumine ja ärrituvus
• kõrge veresuhkur

Sümptomid võivad kesta sekundeid või tunde. Need kipuvad aja jooksul halvenema ja muutuvad kasvaja kasvades sagedasemaks.

Kuid mõnedel inimestel ei esine sümptomeid. Need inimesed võivad feokromotsütoomi avastada alles siis, kui nad läbivad mõne muu seisundi pildistamise testi.

Adrenergiline kriis

Feokromotsütoom võib häirida neerupealiste normaalset toimimist. See võib suurendada adrenergilise kriisi riski, mis tekib siis, kui neerupealiste hormoonide pursked sisenevad vereringesse.

Adrenergiline kriis võib põhjustada südameataki või insuldi, mis mõlemad võivad olla eluohtlikud.

Adrenergilise kriisi sümptomiteks on eriti kõrge vererõhk ja kiire pulss.

Nende sümptomite olemasolu ei tähenda, et inimesel oleks kindlasti feokromotsütoom, kuna need võivad ilmneda ka teiste seisunditega. Igaüks, kes neid sümptomeid märkab, peaks diagnoosi saamiseks pöörduma arsti poole.

Mis põhjustab hüpertensiooni? Lisateavet leiate siit.

Põhjused

Inimesed, kellel on perekonna anamneesis feokromotsütoom, võiksid kaaluda geneetilisi teste.

Arstid ei tea täpselt, mis põhjustab feokromotsütoomi. Paljud ilmuvad juhuslikult, kuid mõnel juhul näivad rolli mängivat geneetilised tegurid.

Riikliku haruldaste haiguste organisatsiooni andmetel pärib inimene selle seisundi umbes 25–35% juhtudest.

Kõige tõenäolisemalt ilmub see 20–50-aastaselt, kuid võib ilmneda igas vanuses.

Pheokromotsütoomiga seotud geneetiliste tunnustega isikul võib olla ka suurem oht ​​paljude muude seisundite tekkeks, sealhulgas:

• von Hippeli – Lindau sündroom
• 2. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia
• 1. tüüpi neurofibromatoos
• Sturge – Weberi sündroom

Sel põhjusel peaks feokromotsütoomi diagnoosiga inimene kaaluma geneetiliste testide läbimist, et hinnata teiste komplikatsioonide riski.

Käivitajad

Episoodid võivad ilmneda igal ajal, kuid teatud elusündmused võivad neid ka käivitada.

Võimalike käivitajate hulka kuuluvad:

• keha pingutamine raske füüsilise koormuse või sünnituse ajal
• anesteesiaga seotud operatsioon või protseduur
• kõrge emotsionaalne või füüsiline stress

Türamiin nimeline ühend võib samuti vallandada sümptomeid. Türamiini leidub kääritatud või laagerdunud toitudes, nagu punane vein, šokolaad ja mõned juustud.

Mõnel inimesel võivad teatud ravimid põhjustada ka sümptomeid. Näiteks on teada, et monoamiini oksüdaasi inhibiitorid - depressiooni ja muude vaimse tervise seisundite ravivõimalus - põhjustavad sümptomeid.

Diagnoos

Feokromotsütoomi diagnoosimine võib olla keeruline, kuna see on haruldane ja mõjutab erinevaid inimesi erineval viisil.

Feokromotsütoomi välistamiseks või kinnitamiseks peaks olema testitud isik, kellel on mõni järgmistest seisunditest:

• kõrge vererõhu või püsiva kõrge vererõhu episoodid
• südamepekslemine, higistamine, peavalud või muud sümptomid
• juhuslik neerupealiste mass

Testid

Mitmed testid võivad aidata kontrollida seisundi võtmetähiseid. Näiteks:

Vere- või uriinianalüüsid: need võivad näidata, kas inimese kehas on ebatavaliselt kõrge adrenaliini või noradrenaliini tase.

Kujutise testid: Neerupealiste CT või MRI uuring võib kinnitada kasvaja olemasolu. Pilditestides on feokromotsütoomidel sageli iseloomulik välimus.

Geneetiline testimine: kui uuringud kinnitavad kasvajat, võib arst soovitada geenitestide tegemist. See võib näidata, kas inimesel on geenimutatsioon, mis suurendab selle ja teiste kasvajate riski. Kui esineb geenimutatsioon, võivad nad soovitada ka pereliikmete skriinimist.

Ravi

Feokromotsütoomi operatsiooni eesmärk on kasvaja eemaldamine.

Tavaliselt soovitab arst kasvaja kirurgiliselt eemaldada. Kirurgid valivad sageli laparoskoopilise operatsiooni, mis hõlmab ainult väikesi sisselõikeid.

Feokromotsütoom mõjutab tavaliselt ainult ühte neerupealist. Seetõttu võib kirurg eemaldada kogu nääre, kuna ülejäänud nääre võib toota keha ellujäämiseks piisavalt hormoone.

Kui kasvajad ilmnevad mõlemas näärmes, püüab kirurg eemaldada ainult kasvajakoe, jättes osa näärmetest puutumata. Kui see pole võimalik, peavad nad mõlemad neerupealised eemaldama.

Kui kirurg eemaldab mõlemad neerupealised, ei saa keha enam neerupealiste hormoone toota. Inimene peab võtma hormoone asendavaid steroide.

Operatsiooni ajal võivad vererõhu muutused või ebaregulaarne südametegevus põhjustada komplikatsioone. Mõni päev enne operatsiooni võib inimesel olla vaja võtta südame löögisageduse tasakaalustamiseks ja vererõhu langetamiseks ravimeid.

Enamik feokromotsütoome on healoomulised. Pärast operatsiooni sümptomid tavaliselt kaovad.

Pahaloomulised kasvajad

Mõnel juhul on inimesel pahaloomuline kasvaja, mis võib korduda kaugetes kohtades, tavaliselt kopsus, luudes või maksas.

Kui kasvaja on pahaloomuline, hõlmavad ravivõimalused:

• joodi isotoopid
• kiiritusravi
• kirurgia
• keemiaravi

Addisoni tõbi mõjutab ka neerupealisi. Lisateavet leiate siit.

Tüsistused

Enamik feokromotsütoome on healoomulised. Kuid ilma ravita võivad need põhjustada tüsistusi.

Võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• südamelihasehaigus (kardiomüopaatia)
• südameatakk (müokardiinfarkt)
• verejooks ajus (ajuverejooks)
• vedeliku kogunemine kopsudesse (kopsuturse)

Inimesel võib olla ka kõrge vererõhk, mida on raske kontrollida.

Väljavaade

Feokromotsütoom on haruldane ja see ei ole tavaliselt vähk. Kuid ilma ravita võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Kasvaja eemaldamine põhjustab tavaliselt sümptomite kadumist. Arst võib siiski soovitada eluaegset jälgimist, kuna mõned feokromotsütoomid võivad korduda.