Mida peate teadma Sjögreni sündroomi kohta

Sjogren on immuunsüsteemi krooniline häire. See on autoimmuunne seisund, mis tähendab, et immuunsüsteem ründab ekslikult terveid kudesid ja rakke.

See juhtub siis, kui valged verelibled imbuvad süljenäärmetesse, pisaranäärmetesse ja muudesse eksokriinsetesse kudedesse, mis viib pisarate ja sülje tootmise vähenemiseni. See võib põhjustada suu, silmade, naha, nina, ülemiste hingamisteede ja tupe kuivust.

Seda seostatakse teiste autoimmuunhaigustega, sealhulgas reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus ja primaarne sapiteede kolangiit.

Esmane Sjogren areneb üksi, kuid sekundaarne Sjögren esineb samaaegselt mõne muu haigusega, näiteks luupusega. Sümptomid on sarnased ja mõlemad võivad olla tõsised.

Sjogreni haigus on tõsine haigus, kuid õigeaegne ravi võib tähendada tüsistuste vähem tõenäolist tekkimist ja koekahjustuste teket vähem. Pärast ravimist saab inimene tavaliselt haigusseisundit hästi juhtida.

Sjogreni haigus võib areneda igas vanuses, kuid enamik diagnoose tehakse pärast 40-aastast. 90 protsendil juhtudest on patsient naine, kuid see mõjutab ka meestel ja seda saab aladiagnoosida.

See mõjutab umbes 0,1 kuni 4 protsenti Ameerika Ühendriikide inimestest.

Kiired faktid Sjogreni kohta

• Sjogren on autoimmuunhaigus, mis mõjutab niiskust tootvaid näärmeid.
• See haigus mõjutab 0,1 kuni 4 protsenti USA-s elavatest inimestest ja 90 protsenti Sjögreni haigestunutest on naised.
• See põhjustab silmade ja suu kuivamist ning võib viia ka hammaste lagunemiseni, korduva suulise soo ja püsiva kuiva köhani.
• Sjogren mõjutab mitut süsteemi ja seda võib olla raske diagnoosida. Vereanalüüsid, oftalmoloogilised uuringud ja sülje voolukiiruse mõõtmine võivad siiski aidata seisundit tuvastada. Alahuule biopsia võib diagnoosimisel olla oluline, eriti kui iseloomulikud autoantikehad SSA (Ro) ja SSB (La) on negatiivsed, mida võib esineda kuni 30% -l biopsia positiivsetest juhtudest.
• Väljakirjutatud silmatilgad, kunstpisarad ja niiskuskambri prillid võivad aidata silmade kuivust leevendada.
• Teised ravimid võivad aidata süljevoolu stimuleerida. Suhkruvaba nätsu närimine võib aidata suu määrimist ja proovimiseks on saadaval arvukalt süljeasendajaid.

Sümptomid

Sjogren põhjustab silmade valulikku ja ärritavat kuivust ning muid sümptomeid.

Kõige tavalisem Sjogreniga seotud sümptom on võimetus tekitada silmadele niiskust ja suukuivust, millele järgneb liigesevalu (artriit / artralgia).

Emased võivad teatada ka tupe kuivusest.

Muud sümptomid võivad olla järgmised:

• hammaste lagunemine ja hammaste kaotus
• püsiv suukuivus
• püsiv kuiv köha
• närimis- ja neelamisprobleemid
• kähe hääl
• rääkimisraskused
• paistes süljenäärmed
• korduv suuline soor, seeninfektsioon suus

Kuivate silmadega seotud nähud ja sümptomid hõlmavad järgmist:

• ühe või mõlema silma tunne, mis sarnaneb võõrkeha, näiteks liiva või kruusa põhjustatud ärritusega
• väsinud välimusega ja rasked silmad
• sügelev tunne
• pidev ärritustunne silmades
• püsivad kuivad silmad
• lima eraldumine silmadest
• fotofoobia ehk valgustundlikkus
• kipitavad või põlevad silmad
• paistes ja ärritunud silmalaud
• ähmane nägemine

Suitsetamine, lennureisid, õhuventilaatorid ja konditsioneeritud või tuulised keskkonnad võivad sümptomeid võimendada.

Mõnel juhul ründab patsiendi immuunsüsteem teisi kehaosi, põhjustades järgmisi sümptomeid:

• üldine väsimus
• ajuudu
• valutavad lihased
• liigesepõletik, samuti jäikus ja valu
• lõualuu ja kõrvade vaheliste süljenäärmete turse
• perifeerne neuropaatia või tuimus ja aeg-ajalt tekkiv valu kätes või jalgades
• väikekiudne neuropaatia, mida saab diagnoosida naha biopsia abil
• kopsuhaigus (bronhioliit, interstitsiaalne kopsuhaigus, tsüstiline kopsuhaigus)
• Raynaud ’nähtus, mille korral käed tunduvad valulikud, külmad ja tuimad
• vaskuliit, kus veresooned muutuvad põletikuliseks

Dieet

Sjogren’i jaoks pole spetsiaalset dieeti, välja arvatud juhul, kui arst seda soovitab.

Alkoholi tuleks siiski vältida. Inimesed võivad soovida vältida ka suu ärritavaid toite, näiteks vürtsikaid või happelisi esemeid.

Suhkruvabad pastillid (ksülitool) võivad aidata suu niiskena hoida.

Toidu allaneelamise hõlbustamiseks:

• kasutage toidu määrimiseks kastmeid, oliiviõli või kastmeid
• jooge oma toidu kõrvale
• neelamise hõlbustamiseks kasutage joogikõrre
• pange kurk võileibu, niiskuse lisamiseks
• suurendada vedeliku tarbimist

Parim variant on valida tasakaalustatud toitumine, milles on palju värskeid puu- ja köögivilju ning vähe küllastunud rasvu ja suhkrut. Arvatakse, et mõned toidud põhjustavad põletikulise reaktsiooni, näiteks kunstlikud magusained. Neid võib kõige paremini vältida.

Toidupäeviku pidamine võib aidata täpsustada konkreetseid toite, mis võivad põhjustada reaktsiooni või halvendada sümptomeid.

Ravi

Silmatilgad ja kunstpisarad on tõhusad silmade kuivuse ohjamise meetodid.

Sjogreni ravi eesmärk on määrida kahjustatud piirkonnad ja vältida tüsistuste tekkimist.

Ravivõimalused hõlmavad järgmist:

• Ravimid süljevoolu stimuleerimiseks: nende hulka kuuluvad pilokarpiin ja cevimeline. Neil on lühiajaline mõju, mis piirdub ainult mõne tunniga, seetõttu on tavaliselt vaja mitu annust päevas.
• Kunstlik sülg: Süljeasendajad ja suu kattega geelid võivad leevendada suu kuivust. Neid on saadaval pihustite, eeltöödeldud tampoonide ja vedelikena. Need võivad olla olulised öösel, kuna suu muutub magamise ajal kuivemaks.
• Kunstlikud pisarad: kunstlikud pisarad võivad aidata silmi määrida ja on saadaval käsimüügis. Saadaval on retseptiravimid, mis vähendavad kunstpisarate vajadust, näiteks tsüklosporiini oftalmoloogiline emulsioon ja hüdroksüpropüültselluloosigraanulid.
• Retseptiravimiga silmatilgad: nende hulka kuuluvad tsüklosporiin ja lifitegrast.
• Niiskuskambri prillid: need on spetsiaalsed klaasid, mis hoiavad ärritavaid aineid ja hoiavad niiskust.
• Retseptiravimid ja kurgu ravimid: Hingamisteede kuivuse korral võivad piirkonda niisutada sellised ravimid nagu süljevoolu stimuleerimiseks kasutatavad ravimid, samuti linaseemneekstrakt, sorbitool, ksülitool või õunhape.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid): Põletikuvastased ravimid, nagu aspiriin, naprokseen ja ibuprofeen, võivad pakkuda leevendust Sjogreniga inimestele, kellel on liigesevalu.
• Haigust modifitseerivad reumavastased ravimid: juhtudel, kui liigesevalu kaasneb väsimus ja lööbed, võivad DMARDid sümptomeid leevendada. Näidete hulka kuuluvad hüdroksüklorokviin või metotreksaat. Kui näib, et Sjogren mõjutab lihaseid, närve, kopse või neere, võib välja kirjutada tugevamaid DMARDe, kortikosteroide või rituksimabi.
• Seenevastased ravimid: Kui esinevad suuõõne pärmseente infektsioonid, võib seene vastu võitlemiseks välja kirjutada ravimeid.
• Tupe määrdeained: tupe kuivuse korral võivad veepõhised tupe määrdeained pakkuda lahendust, eriti seksuaalvahekorra ajal.
• Täpne oklusioon: kui kõik konservatiivsed ravivõimalused on ammendatud, sulgeb see kirurgiline võimalus pisarakanalid väikeste pistikutega, et vähendada pisarate äravoolu silmast. See hoiab silma kauem niiskena. Ajutisi silikoonkorke kasutatakse tõenäoliselt seni, kuni protseduur on õnnestunud.
• Autoloogne silmaseerum: Raskete silmade kuivuse korral võib silmatilku valmistada inimese vereseerumist.

Siin on mõned lihtsad viisid suu määrimiseks.

• tarbides rohkem vedelikke.
• regulaarselt suu loputamine, et vältida nakkust ja leevendada piirkonda
• suurepärase suu- ja hambahügieeni säilitamine
• paikselt kasutatavad fluoriidigeelid või -lakid
• suitsetamisest loobumine, kuna suits ärritab suud ja kiirendab sülje aurustumist
• närida suhkruvaba kummi, mis stimuleerib sülje tootmist
• kookosõli määrimine kuivale alale, kuna see on nii niisutav kui ka antimikroobne

Diagnoos

Kuna Sjögreni nähud ja sümptomid on sarnased mõnede teiste terviseseisunditega, võib mõnikord olla raske diagnoosida. Patsient võib külastada erinevaid tervishoiutöötajaid, võib-olla hambaarsti suukuivuse ja hambakaariese korral, günekoloogi tupe kuivuse korral ja silmaarsti kuivade silmade puhul, pulmonoloogi hingelduse ja kroonilise köha korral.

Mõned ravimid võivad põhjustada ka Sjogreni omadega sarnaseid sümptomeid.

Kliinilisse uuringusse kaasatava lõpliku diagnoosi kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• vajadus pisaraid sisaldavate silmatilkade määrimiseks rohkem kui 3 korda päevas
• püsivad kuivad silmad ja suu üle 3 kuu
• oftalmoloogiliste testide tulemustes on kuiva silma tõendid
• süljenäärmete voolukiiruste mõõtmine
• SSA või SSB autoantikehad veres
• huule biopsia, mis näitab fokaalset lümfotsüütilist põletikku

Testid

Sjogren ’esitleb erinevate inimeste jaoks erineval viisil. Arst võib tellida täiendavaid katseid, sealhulgas:

Vereanalüüsid: Sjogreni vallandab veres spetsiaalsete antikehade olemasolu. Kuna neid antikehi esineb ainult umbes 60–70 protsendil Sjogreni tõvega inimestest, ei tähenda negatiivne tulemus haiguse välistamist. See põhjustab esialgses diagnoosimises sageli segadust.

Oftalmoloogilised testid: silmaarst võib teha Rose Bengali, Lissamiini rohelise ja Schirmeri silmakatsetusi. Silma kuivade alade paljastamiseks kasutatakse värvaineid ja kuivatuspaberit.

Sülje vooluhulk: arst mõõdab tassis toodetud sülje kaalu 5 minuti jooksul. Kui sülge ei teki piisavalt, võib see viidata Sjogrenile.

Sialogramm: kõrva-näärmetesse süstitakse värvaine. Seejärel tehakse röntgen, et teha kindlaks, kui palju sülge voolab patsiendi suhu. Seda tava kasutatakse üha vähem.

Sülje stsintigraafia: süljenäärme funktsiooni mõõtmiseks süstitakse radioaktiivset isotoopi ja jälgitakse seda pildistamisega.

Rindkere röntgen või CT-skaneerimine: see määrab põletiku olemasolu kopsudes, mille võib põhjustada Sjogren.

Naha biopsia koos närvikiudude määrimisega: see määrab väikeste kiudude neuropaatia (SFN) olemasolu.

Uriini testimine: uriinist võetakse proovid ja testitakse, et teha kindlaks, kas neerud on kahjustatud.

Lööve

Võib esineda purpura, teatud tüüpi vaskuliit.

Sjögreni haiged võivad olla lööbile vastuvõtlikumad, eriti pärast päikese käes veetmist.

Selle haigusega kaasnevad nahaprobleemid võivad olla järgmised:

• kseroos ehk kuiv, kare nahk
• vaskuliidi või veresoonte põletiku tagajärjel sääre väikesed „veretäpid” või purpur
• vaskuliidsed nahakahjustused, mis võivad ilmneda haavade, tükkide, villide või haavanditena
• punased rõngakujulised kahjustused, mille keskel on kahvatu ala, mida tuntakse rõngakujulise erüteemina

Tugeva niisutaja kasutamine aitab vältida naha kuivust. Vaskuliidi ilmnemisel võib arst välja kirjutada immuunsüsteemi pärssivad ravimid, näiteks tsüklofosfamiid.

Tüsistused

Sjogreni ravimiga kaasnevad tõsised tüsistused, sealhulgas:

• suurenenud lümfoomi ja hulgimüeloomi risk
• suuõõne pärmseente infektsioonid
• hambaaugud
• nägemisprobleemid
• põletik, mis põhjustab bronhiiti, kopsupõletikku ja muid kopsuprobleeme
• neerufunktsiooni probleemid
• autoimmuunne hepatiit või maksatsirroos
• südamehaiguste või luupusega lapse sünnitamine
• perifeerne neuropaatia
• interstitsiaalne põie põiepõletik

Nende vältimiseks on oluline otsida Sjogreni ravimit võimalikult varakult.

Põhjused

Sjogren’i põhjustab valgete vereliblede ekslik rünnak niiskust tootvate näärmete vastu.

Sjögreni põhjused on suures osas teadmata.

Uuringud on näidanud, et viiruslik või bakteriaalne infektsioon võib põhjustada haiguse, kuid selle peamine põhjus on peamiselt geneetiline ja keskkonnaalane.Närvisüsteemi ja endokriinset ehk hormoone tootvat süsteemi on seostatud ka Sjogreni tekkega.

Keskkonnategur võib muuta immuunsust ja põhjustada hiljem immuunprobleeme, näiteks nakatumist C-hepatiiti või Epstein-Barri viirusega.

Kuna enamik Sjögreni haigestunud inimesi on naised, on üks teooria, et östrogeenil, naishormoonil, on oluline roll. Sellest pole siiski veel aru saadud.

Menopaus on kõige tavalisem aeg Sjogreni diagnoosimiseks. Mõnes uuringus väidetakse, et östrogeen kaitseb Sjogreni eest ja hormooni langev tase võib muuta immuunfunktsiooni ja käivitada haigusseisundi.

Sjogreni ravimit ei saa ravida. Mõjutatud piirkondade kuivuse edukalt juhtimisel ja kõigi mõjutatud elundite ravimisel võib haigusseisundiga inimene säilitada hea elukvaliteedi.

Praegu on Sjögreni uute raviviiside väljatöötamisele keskendunud mitmeid kliinilisi uuringuprogramme.